Populārākas Posts

Redaktora Izvēle - 2019

Jaundzimušā hemolītiskā slimība

Jaundzimušo (HDN) hemolītiskā slimība - jaundzimušā patoloģiskais stāvoklis, kam seko masveida sarkano asinsķermenīšu sadalījums, ir viens no galvenajiem dzeltenuma cēloņiem jaundzimušajiem.

Jaundzimušo hemolītisko slimību diagnosticē 0,6% jaundzimušo. Jaundzimušo hemolītiskā slimība izpaužas 3 galvenajās formās: anēmija, ikteriska, edematoza.

NEWBORNS HEMOLĪTIKA SLIMĪBA

Jaundzimušā hemolītiskā slimība (morbus haemoliticus neonatorum) - jaundzimušā hemolītiskā anēmija, jo mātes un augļa asinis nav saderīgas ar Rh faktoru, asins grupu un citiem asins faktoriem. Slimība ir novērota bērniem no dzimšanas brīža vai tā ir konstatēta pirmajās dzīves stundās un dienās.

Jaundzimušo vai augļa eritroblastozes hemolītiskā slimība ir viena no smagākajām bērnu slimībām jaundzimušo periodā. Redzot pirmsdzemdību periodā, šī slimība var būt viens no spontāno abortu un nedzīvi dzimušo bērnu cēloņiem. Saskaņā ar PVO (1970), jaundzimušo hemolītisko slimību diagnosticē 0,5% jaundzimušo, mirstība no tā ir 0,3 uz 1000 dzīvi dzimušiem bērniem.

Jaundzimušā etioloģija, hemolītiskās slimības cēloņi.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības cēlonis kļuva zināms tikai 20. gadsimta beigās. saistībā ar Rh faktora doktrīnas attīstību. Landsteiner un Wiener 1940. gadā šo faktoru atklāja pērtiķiem Macacus rhesus. Vēlāk, tie paši pētnieki atklāja, ka Rh faktors ir sastopams sarkano asins šūnu vidū 85% cilvēku.

Turpmākie pētījumi ir parādījuši, ka jaundzimušā hemolītiskā slimība var būt saistīta ar mātes un augļa asins nesaderību gan Rh, gan asins grupā. Retos gadījumos slimība rodas no mātes un augļa asins nesaderības citu asins faktoru dēļ (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis uc).

Rh faktors ir eritrocītu stromā. Viņš nav saistīts ar dzimumu, vecumu un dalību ABO un MN sistēmās. Ir seši galvenie Rh sistēmas antigēni, kurus pārmanto trīs gēnu pāri un apzīmēti kā C, C, D, d, E, E (saskaņā ar Fisher) vai rh ', hr', Rh0hr0, rh ", hr" (pēc uzvarētāja). Jaundzimušo hemolītiskās slimības gadījumā vissvarīgākais ir D-antigēns, kas mātei nav klāt un atrodas tēvs mantojuma rezultātā.

Jaundzimušā hemolītiskā slimība ABO sistēmas nesaderības dēļ ir biežāk sastopama bērniem ar A (II) vai B (III) grupu. Šo bērnu mātēm ir 0 (I) asinsgrupa, kas satur α un β aglutinīnus. Pēdējais var bloķēt augļa sarkano asins šūnu veidošanos.

Tika konstatēts, ka mātes, kuru bērni piedzima ar hemolītiskās slimības izpausmēm, vairumā gadījumu, pat pirms šīs grūtniecības sākuma, bija jutīgi pret šīs augļa eritrocītu antigēniem iepriekšējo asins pārliešanas, kā arī Rh-pozitīvās augļa grūtniecību dēļ.

Pašlaik ir trīs veidu Rh antivielas, kas veidojas sensibilizētā cilvēku grupā ar Rh-negatīvu asinīm: 1) pilnīgas antivielas vai aglutinīni, 2) nepilnīga vai bloķējoša, 3) slēpta.

Pilnīgas antivielas ir antivielas, kas spēj normālā saskarē izraisīt normālu konkrētam serumam raksturīgo eritrocītu aglutināciju, šī reakcija nav atkarīga no barotnes sāls vai koloidālā stāvokļa. Nepilnīgas antivielas var izraisīt eritrocītu aglutināciju tikai vidē, kas satur augstas molekulāras vielas (serumu, albumīnu, želatīnu). Hidden Rh antivielas ir atrodamas cilvēka serumā ar Rh negatīvām asinīm ļoti augstās koncentrācijās.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības gadījumā svarīgāko lomu spēlē nepilnīgas Rh antivielas, kas molekulas nelielā izmēra dēļ spēj viegli iekļūt placentā auglim.

Patoģenēze. Jaundzimušā hemolītiskā slimība

Parastā grūtniecības gaita ir saistīta ar sievietes antivielu sintēzi uz ģenētiski svešiem antigēniem, kas ir tēva izcelsmes. Ir pierādīts, ka placentā un amnija šķidruma mātītes antivielas saistās ar augļa antigēniem. Ar iepriekšēju sensibilizāciju, ar patoloģisko grūtniecības gaitu, placenta barjeras funkcijas tiek samazinātas, un mātes antivielas var plūst uz augli. Tas ir visintensīvākais dzemdību laikā. Tāpēc jaundzimušo hemolītiskā slimība parasti sākas pēc dzimšanas.

Hemolītiskās slimības patogenēzē augļa vai jaundzimušā eritrocītu hemolīze ir primāra nozīme, jo mātes antivielas bojā sarkano šūnu membrānu. Tas izraisa priekšlaicīgu ekstravaskulāru hemolīzi. Ar hemoglobīna sadalījumu veidojas bilirubīns (no katra grama hemoglobīna veidojas 35 mg bilirubīna).

Intensīva eritrocītu hemolīze un augļa aknu un jaundzimušā aknu nenobriedums noved pie brīvas (netiešas) bilirubīna, kas satur toksiskas īpašības, uzkrāšanos asinīs. Tas nešķīst ūdenī, neizdalās ar urīnu, bet viegli iekļūst audos, kas bagāti ar lipīdiem: smadzenes, virsnieru dziedzeri un aknas, traucējot šūnu elpošanas procesus, oksidatīvo fosforilāciju un dažu elektrolītu transportēšanu.

Smaga hemolītiskās slimības komplikācija ir kodīga dzelte (kernicterus), ko izraisa netiešā bilirubīna toksiskā iedarbība uz smadzeņu pamatnes kodoliem (subthalamic, hypocampus, striatāla ķermenis, smadzenis, galvaskausa nervi). Šāda komplikācija veicina priekšlaicīgas dzemdības, acidozi, hipoalbuminēmiju, infekcijas slimības, kā arī augstu netiešā bilirubīna līmeni asinīs (vairāk nekā 342 μmol / l). Ir zināms, ka tad, kad seruma bilirubīna līmenis ir 342-428 µmol / l, 30% bērnu sastopama kodola dzelte.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības patoģenēzes lomu ietekmē aknu, plaušu un sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi.

Simptomi Plūsma Klīniskais priekšstats par jaundzimušo hemolītisko slimību.

Klīniski atšķiras trīs jaundzimušo hemolītiskās slimības formas: pietūkušas, ikteriskas un anēmiskas.

Edematozā forma ir visnopietnākā. Par to ir izteikta tūska ar šķidruma uzkrāšanos dobumos (pleirā, vēdera dobumā), ādas un gļotādu asumā, ievērojams aknu un liesas izmēra pieaugums. Dažiem jaundzimušajiem ir mazi zilumi un petehijas.

Lielas izmaiņas novērojamas perifēro asiņu sastāvā. Šādiem pacientiem hemoglobīna daudzums tiek samazināts līdz 30-60 g / l, eritrocītu skaits bieži nepārsniedz 1x10 12 / l, tiek izteikta anizocitoze, poikilocitoze, polihromasa, norma un eritroblastoze, palielināts leikocītu skaits, neitrofīlija ir atzīmēta ar asu nobīdi pa kreisi. Šādiem bērniem anēmija ir tik smaga, ka kombinācijā ar hipoproteinēmiju un kapilārā sienas bojājumiem rodas sirds mazspēja, kas tiek uzskatīta par galveno nāves cēloni pirms vai pēc bērna piedzimšanas.

Ikteriskā forma ir visizplatītākā jaundzimušā hemolītiskās slimības klīniskā forma. Pirmais slimības simptoms ir dzelte, kas notiek 1-2 dzīves dienā. Dzeltenuma intensitāte un nokrāsa pakāpeniski mainās: pirmais oranžs, tad bronzas, tad citrona, un, visbeidzot, nenogatavināta citrona krāsa. Ir gļotādu iekrāsošanās, skleroze. Palielinās aknu un liesas lielums. Apakšējā vēdera daļā ir pastas audi. Bērni kļūst miegaini, adinami, slikti sūkā, viņi ir mazinājuši jaundzimušo refleksus.

Pētījumā par perifērajām asinīm atklājās dažāda smaguma anēmija, pseudoleukocitoze, kas rodas, palielinoties sarkanās rindas jaunajām kodolu šūnām, ko uztver Goryaev šūnā kā leikocītus. Retikulocītu skaits ievērojami palielinās.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības ikteriskajai formai raksturīga netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs. Jau šūnu asinīs tā līmenis var būt lielāks par 60 μmol / l, un vēlāk tas sasniedz 265-342 μmol / l un vairāk. Parasti nav skaidras saiknes starp ādas dzeltenuma pakāpi, anēmijas smagumu un hiperbilirubinēmijas smagumu, bet tiek uzskatīts, ka plaukstu dzeltenība liecina par bilirubīna līmeni 257 µmol / l un vairāk.

Smagas jaundzimušā hemolītiskās slimības ikteriskās formas komplikācijas ir nervu sistēmas bojājumi un kodīga dzelte. Kad rodas šīs komplikācijas, bērnam vispirms attīstās letarģija, samazināts muskuļu tonuss, Moro reflekss, regurgitācija, vemšana un patoloģiska žāvēšana. Tad parādās klasiskās kodolieroču pazīmes: muskuļu hipertensija, stīvs kakls, piespiedu poza ar opisthotonus, stingras ekstremitātes, dūrieni sasmalcināti ar krūmiem, asa „smadzeņu” raudāšana, hiperestēzija, atsperes atsitiens, sejas muskuļu raustīšanās, krampji, „saulainās saules” simptoms , nystagms, Grefe simptoms, apnoja periodiski notiek.

Vēl viena samērā bieži sastopama komplikācija ir žults biezuma sindroms. Viņa pazīmes ir krāsas izkārnījumi, piesātināta urīna krāsa, aknu paplašināšanās. Pētījumā par asinīm atklāj tiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanos.

Anēmiskā forma novērota 10-15% pacientu ar jaundzimušo slimību. Agri un ilgstoši simptomi jāuzskata par vispārēju izteiktu letarģiju un ādas un gļotādu mīkstumu. Palloru skaidri atklāj 5. - 8. diena pēc dzimšanas, jo sākumā to aizsedz maza dzelte. Aknu un liesas lieluma palielināšanās.

Šādā veidā perifēriskajā asinīs hemoglobīna saturs ir samazināts līdz 60-100 g / l, eritrocītu skaits ir 2,5x10 12 / l-3,5x10 12 / l, normoblastoze, novērota retikulocitoze. Bilirubīna līmenis ir normāls vai mēreni paaugstināts.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības diagnoze ir balstīta uz anamnēzi (mātes sensibilizācija iepriekšējo asins pārliešanas dēļ, bērnu dzimšana dzelte ģimenē, viņu nāves gadījumi jaundzimušo periodā, mātes norādījumi par iepriekš novēlotiem aborts, nedzīvi dzimušiem) un klīnisko simptomu un datu novērtējums laboratorijas pētījumi. Pēdējais slimības diagnosticēšanā ir ārkārtīgi svarīgs.

Pirmkārt, tiek veikta mātes un bērna asins grupas un Rh-piederumu noteikšana, tiek pētīts retikulocītu saturs perifēriskajā asinīs un bilirubīna līmenis bērna venozajā asinīs.

Rh nesaderības gadījumā tiek noteikts Rh-antivielas titrs mātes asinīs un pienā, tiešs Coombs tests tiek veikts ar bērna sarkanajām asins šūnām un netieši ar mātes asins serumu. Ja AVO sistēma ir nesaderīga mātes asinīs un pienā, nosaka a- vai p-aglutinīnu titru sāls un olbaltumvielu vidē. Imūnās antivielas proteīna vidē ir četras reizes augstākas nekā sāls. Šīs antivielas pieder G klases imūnglobulīniem un šķērso placentu, izraisot jaundzimušā hemolītiskās slimības attīstību. Koombas tiešā reakcija uz ABO nesaderību parasti ir negatīva.

Ja klīniskie un laboratoriskie dati nepārprotami norāda uz hemolīzi, un mātes un bērna asinis ir saderīgas ar Rh faktoru un ABO sistēmu, tad ieteicams uzlikt Coombs reakciju, pārbaudīt mātes asins un bērna sarkano asins šūnu individuālo saderību, meklēt antivielas pret antigēniem, kas reti izraisa hemolītisku slimību jaundzimušie: s, d, e, kell, diffy, kidd.

Pirmsdzemdību diagnozei bilirubīna noteikšana amnija šķidrumā ar 32-38 nedēļu grūtniecības vecumu ir prognozējama: ar amnija šķidruma optisko spektrofotometrisko blīvumu (ar filtru 450 nm) 0,15-0,22 vienībām. attīsta vieglu jaundzimušo hemolītiskās slimības formu virs 0,35 vienībām. - smaga forma. Jaundzimušo hemolītiskās slimības Edematālā forma pirmsdzemdību periodā var diagnosticēt, izmantojot ultraskaņu.

Sieviešu, kas jutīgas pret Rh antigēniem, noteikšanu veicina rēzus antivielu titra noteikšana grūtnieču asinīs. Tomēr ne vienmēr ir atkarīga no hemolītiskās slimības smaguma pakāpes palielināšanās Rh antivielu asinīs. Prognostiski nelabvēlīgi ir apsvērt grūtniecības sievietes rēzus antivielu titru.

Diagnoze Jaundzimušo hemolītiskās slimības diferenciāldiagnoze.

Jaundzimušā hemolītiskā slimība ir jānošķir no vairākām slimībām un fizioloģiskiem apstākļiem. Pirmais solis ir noteikt slimības hemolītisko raksturu un izslēgt aknu un mehāniskās izcelsmes hiperbilirubinēmiju.

Starp otrās grupas dzelte parādās jaundzimušajiem, vissvarīgākās ir iedzimtas infekcijas slimības: vīrusu hepatīts, sifiliss, tuberkuloze, listerioze, toksoplazmoze, citomegalovīrusu infekcija un sepse, kas iegūtas ne tikai dzemdē, bet arī pēc dzimšanas.

Šajā grupā biežas dzelte pazīmes ir šādas: hemolīzes pazīmes (anēmija, sarkano asinsrites kairinājumu pazīmes, netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās, liesas palielināšanās) un tiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās.

Jāatceras arī tas, ka jaundzimušajiem var rasties obstruktīva dzelte, kas parasti rodas sakarā ar žultsceļa neparastu attīstību - agenēzi, atresiju, stenozi un intrahepatisko žultsvadu cistām. Šādos gadījumos dzelte parasti parādās 1. nedēļas beigās, lai gan tā var parādīties pirmajās dzīves dienās. Tas tiek pakāpeniski uzlabots, un āda iegūst tumši zaļu un dažos gadījumos brūnganu nokrāsu. Fekālijas var būt nedaudz krāsainas. Ar žultsceļu attīstības anomālijām bilirubīna daudzums asins serumā ir ļoti augsts, tas var sasniegt 510-680 μmol / l tiešā bilirubīna palielināšanās dēļ. Smagos un progresīvos gadījumos netiešais bilirubīns var palielināties, jo tas nav iespējams konjugēt aknu šūnu pārplūdes dēļ ar bilirubīna žulti. Urīns ir tumšs un traipi ir dzelteni. Parasti palielinās holesterīna un sārmainās fosfatāzes daudzums. Aknas un liesa ir palielinājušās un palielinās dzelte. Pakāpeniski bērniem attīstās distrofija, ir pazīmes, kas liecina par hipovitaminozi K, D un A. Biliarā ciroze, no kuras bērni mirst pirms 1 gada vecuma sasniegšanas.

Ar augstu netiešā bilirubīna līmeni asinīs un citu sarkano asins šūnu hemolīzes pazīmju neesamības gadījumā ir aizdomas par dzelte konjugācijas raksturu. Šādos gadījumos ieteicams pētīt laktāta dehidrogenāzes un tās pirmās frakcijas, hidroksibutirāta dehidrogenāzes, aktivitāti bērna asins serumā. Jaundzimušo hemolītiskajā slimībā šo enzīmu līmenis strauji palielinās, un konjugācijas gadījumā dzelte atbilst vecuma normai.

Mēs nedrīkstam aizmirst par diezgan reti sastopamu slimību, ko sauc par Kriegler-Nayar sindromu (Krigler un Najar). Tas ir ne-hemolītisks hiperbilirubinēmija, kam seko kodoltehnoloģijas attīstība. Slimība ir mantota autosomālā recesīvā veidā. Zēni biežāk slimo nekā meitenes.

Crigler-Nayar sindroma pamatā ir bilirubējoša diglukoronīda (tiešā bilirubīna) veidošanās straujais pārkāpums, jo nav pilnīga UDP-glikoronil-transferāzes konjugējošā bilirubīna. Galvenais slimības simptoms ir dzelte, kas parādās pirmajā dienā pēc dzimšanas un intensīvi aug, turot visu bērna dzīvi. Dzelte ir saistīta ar strauju netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanos asinīs, kura daudzums ļoti ātri sasniedz 340-850 μmol / l. Ņemot vērā straujo netiešā bilirubīna asinsrites pieaugumu, attīstās kodola dzelte. Anēmija nav novērota. Jauno eritrocītu formu skaits nav palielināts. Urobilīna daudzums urīnā ir normas robežās. Žults trūkst tiešas, konjugētas bilirubīna. Centrālās nervu sistēmas bojājumi izraisa bērna nāvi pirmajos dzīves mēnešos. Bērni reti dzīvo līdz 3 gadiem.

Iedzimtas hemolītiskās anēmijas tiek diagnosticētas, pamatojoties uz (specifiskām eritrocītu morfoloģiskām pazīmēm, to diametra mērījumiem, osmotisko stabilitāti, eritrocītu enzīmu aktivitātes pētījumiem (galvenokārt glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes uc), hemoglobīna veidiem.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības ārstēšana.

Jaundzimušo ar augstu netiešo bilirubīna līmeni hemolītiskās slimības ārstēšana var būt konservatīva vai operatīva (maināmo asins pārliešanas darbība).

Jaundzimušajiem ar hemolītisku slimību, atbilstoša uzturs ir ļoti svarīgs.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības konservatīvā ārstēšana ietver šādus pasākumus:

  1. мероприятия, направленные на уменьшение гемолиза за счет стабилизации мембраны эритроцитов (внутривенные вли­вания 5% раствора глюкозы, назначение АТФ, эревита),
  2. терапию, способствующую ускорению метаболизма и экскреции билирубина из организма (прием фенобарбитала из расчета до 10 мг/кг в сутки, разделенный на три приема, внутрь),
  3. tādu vielu ievadīšana, kas adsorbē bilirubīnu zarnās un paātrina tā izdalīšanos ar fekālijām (0,1 g agaragara trīs reizes dienā iekšķīgi, 12,5% ksilīta vai magnija sulfāta šķīdums perorāli 1 tējkarote trīs reizes dienā vai alkohols ar " /2 sasmalcināti dražeji tiek ņemti arī trīs reizes dienā iekšā),
  4. rīku un pasākumu izmantošana, lai samazinātu netiešā bilirubīna (fototerapijas) toksiskumu, nesen ir ziņots par efektivitāti, apkarojot netiešo bilirubīna toksisko iedarbību mazās ultravioleto starojumu devās.

Ir lietderīgi veikt infūzijas terapiju. Infūzijas terapijas apjoms ir šāds: pirmajā dienā - 50 ml / kg un pēc tam pievieno 20 ml / kg dienā, līdz 7. dienai sasniedzot 150 ml / kg.

Infūzijas šķīduma sastāvs: 5% glikozes šķīdums, pievienojot 1 ml 10% kalcija šķīduma katram 100 ml, 1 mmol nātrija un hlora no otrās dzīves dienas, 1 mmol kālija no trešās dienas. Infūzijas ātrums - 3-5 pilieni 1 min. 5% albumīna šķīdums ir pievienots tikai bērniem ar infekcijas slimībām priekšlaicīgi, kad tiek konstatēta hipoproteinēmija (zem 50 g / l). Nav parādīta hemodeza un reopoliglukina infūzija ar jaundzimušo slimību.

Asins pārliešana ar asinīm tiek veikta noteiktām indikācijām. Aizvietojošo asins pārliešanas absolūtā indikācija ir hiperbilirubinēmija virs 342 µmol / L, kā arī bilirubīna pieauguma ātrums virs 6 µmol / L 1 stundas laikā, tā līmenis tauku asinīs virs 60 µmol / L.

Indikācijas par asins pārliešanu pirmajās dzīves dienās ir anēmija (hemoglobīna līmenis ir mazāks par 150 g / l), normoblastoze un pierādīta mātes un bērna asiņu neatbilstība grupai vai rēzus faktoram.

Rh-konflikta gadījumā tās pašas grupas asinis, kas ir bērna asinis, tiek izmantotas asins pārliešanai aizvietošanai, ne ilgāk kā 2–3 dienas pēc Rh-negatīvas saglabāšanas 150–180 ml / kg (ja netiešā bilirubīna līmenis pārsniedz 400 μmol / l). - daudzumā 250-300 ml / kg). ABO konfliktā 0 (I) grupas asinis tiek pārpildītas ar zemu titru a- un ß-aglutinīniem, bet daudzumā 250-400 ml, bet, nākamajā dienā, otrā aizvietošanas transfūzija jāveic vienā un tajā pašā tilpumā. Ja bērns vienlaicīgi ir nesaderīgs ar resuz- un ABO-antigēniem, tad bērns jāpārvadā ar grupas 0 (I) asinīm.

Veicot aizstājēju asins pārliešanu, nabas vēnā ievieto katetru, kuras garums nepārsniedz 7 cm, asinis jāsasilda līdz vismaz 28 ° C temperatūrai. Sāciet procedūru ar 40-50 ml mazuļa asinīm, injicējamo asiņu daudzumam jābūt 50 ml vairāk nekā izņemtā. Darbība tiek veikta lēni (3-4 ml 1 min.), Mainot izņemšanu un ievadot 20 ml asiņu. Visu operāciju ilgums ir vismaz 2 stundas. Jāatceras, ka 1 ml 10% kalcija glikonāta šķīduma ir jāinjicē katram 100 ml injicējamā asinīm. Tas tiek darīts, lai novērstu citrāta šoku. 1-3 h pēc asins pārliešanas nomaiņas jānosaka glikozes līmenis asinīs.

Aizvietojamās asins pārliešanas komplikācijas ir: akūta sirds mazspēja ar strauju asins daudzuma ieviešanu, sirds ritma traucējumi, transfūzijas komplikācijas ar nepareizu donora izvēli, elektrolītu un vielmaiņas traucējumi (hiperkalēmija, hipokalcēmija, acidoze, hipoglikēmija), hemorāģiskais sindroms, tromboze un embolija, infekcijas komplikācijas (hepatīts uc), nekrotisks enterokolīts.

Pēc asins pārliešanas nomaiņas tika noteikta konservatīva terapija. Atkārtotas asins pārliešanas indikācija ir netiešā bilirubīna palielināšanās ātrums (aizvietošanas asins pārliešana ir indicēta ar bilirubīna augšanas ātrumu vairāk nekā 6 µmol / l stundā).

Lai veiktu rezerves asins pārliešanu, jums ir jābūt šādam rīku komplektam: sterili polietilēna katetri Nr. 8, 10, zvana formas zonde, šķēres, divi ķirurģiskie pinceti, adatu turētājs, zīds, četras sešas šļirces ar 20 ml ietilpību un divas trīs šļirces ar 5 ml ietilpību, divas glāzes uz 100-200 ml.

Nabas vēnas kateterizācijas metode ir šāda: pēc operatīvā lauka apstrādes, nabassaites gals tiek pārgriezts 3 cm attālumā no nabas gredzena, katetrs tiek ievietots ar rūpīgām rotācijas kustībām, vadot to pēc nabassaites gredzena virzīšanas pa vēdera sienu, pret aknām. Ja katetrs ir ievietots pareizi, caur to izdalās asinis.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības profilakse.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības profilaksei ir šādi pamatprincipi. Pirmkārt, ņemot vērā iepriekšējās sensibilizācijas nozīmīgumu jaundzimušo jaunās slimības hemolītiskās slimības ģenētikā, katra meitene ir jāuzskata par nākotnes māti, un tāpēc meitenēm ir jāveic asins pārliešana tikai dzīves apsvērumu dēļ. Otrkārt, svarīga vieta jaundzimušā hemolītiskās slimības profilaksei tiek dota, lai izskaidrotu sievietēm abortu kaitējumu. Lai novērstu jaundzimušā bērna piedzimšanu, anti-O-globulīna ievadīšana 250-300 μg apjomā, kas veicina bērna sarkano asins šūnu ātru izvadīšanu, ir ieteicama visām sievietēm, kurām ir Rh negatīvs asins faktors, pirmajā dienā pēc aborta (vai pēc piegādes) mātēm, novēršot Rh antivielu sintēzi. Treškārt, grūtniecēm, kurām ir augsts antiresus antivielu titrs, 12–14 dienas pirmsdzemdību nodaļās tiek hospitalizētas 8, 16, 24, 32 nedēļas, ja tām tiek piešķirta nespecifiska ārstēšana: intravenozi glikozes šķidrumi ar askorbīnskābi, kokarboksilāzi tiek parakstīti ar rutīnu, vitamīnu E, kalcija glikonāts, skābekļa terapija, attīstoties apdraudētam abortam, paredz progesteronu, B endaminālu B vitamīnu elektroforēzi1, C. 7-10 dienas pirms piegādes fenobarbitāls tiek ievadīts devā 100 mg trīs reizes dienā. Ceturtkārt, palielinoties antiresus antivielu titram grūtniecei, 37-39. Nedēļā piegādi veic pēc ķeizargrieziena operācijas.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības sekas un prognozes.

Jaundzimušo hemolītiskā slimība: sekas var būt bīstamas līdz bērna nāvei, var traucēt aknu un nieru funkcijas bērniem. Ir nepieciešams nekavējoties sākt ārstēšanu.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības prognoze ir atkarīga no slimības formas un veikto profilaktisko un terapeitisko pasākumu piemērotības. Pacienti ar edemātisku formu nav dzīvotspējīgi. Iterenciālās formas prognoze ir labvēlīga, ja tiek nodrošināta adekvāta ārstēšana, bilirubīna encefalopātijas un kodola dzelte prognozējama nelabvēlīga attīstība, jo šādu pacientu grupā invaliditātes procentuālā attiecība ir ļoti augsta. Jaundzimušā hemolītiskās slimības anēmiskā forma ir prognozējami labvēlīga, pacientiem ar šo formu novēro pašārstēšanos.

Mūsdienu medicīnas attīstības līmenis, pareiza diagnostikas un terapeitiskā taktika ļauj izvairīties no jaundzimušā hemolītiskās slimības izteiktās ietekmes.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības simptomi

Klīniskie simptomi ir atkarīgi no slimības veida.

  • Edematoza forma (vai augļa dropija) ir reta.
    • Cita starpā tas tiek uzskatīts par visgrūtāko formu.
    • Kā likums, tas sāk attīstīties dzemdē.
    • Bieži vien grūtniecības sākumā ir aborts.
    • Dažreiz auglis mirst vēlu vai dzimis ļoti nopietnā stāvoklī ar plaši izplatītu tūsku, smagu anēmiju (hemoglobīna līmeņa samazināšanos (asins krāsu, kas satur skābekli) un sarkano asins šūnu daudzumu asins tilpuma vienībā), skābekļa badu un sirds mazspēju.
    • Šāda jaundzimušā āda ir gaiša, vaskveida. Seja noapaļota. Muskuļu tonuss ir strauji samazināts, refleksi ir nomākti.
    • Ievērojami palielināta aknu un liesa (hepatosplenomegālija). Vēders ir liels, mucas formas.
    • Bieži sastopama bieži sastopama audu tūska, kas dažkārt rodas ar efūziju (šķidruma uzkrāšanos, kas iznāca no maziem traukiem) vēdera dobumā, dobumos ap sirdi (perikarda) un plaušām (pleirām). Tas ir saistīts ar palielināto kapilāru caurlaidību (plānākie ķermenī esošie trauki) un kopējo olbaltumvielu samazināšanos asinīs (hipoproteinēmija).
  • Anēmiskā forma - tas ir visizdevīgākais plūsmas veids.
    • Klīniskie simptomi parādās bērna dzīves pirmajās dienās.
    • Pakāpeniski progresē anēmija, ādas un gļotādu asums, palielinās aknu un liesas izmērs.
    • Vispārējais stāvoklis nedaudz cieš.
  • Ikteriskā forma ir visizplatītākā forma. Tās galvenie simptomi ir:
    • dzelte (ķermeņa audu dzeltenā krāsošana sakarā ar pārmērīgu bilirubīna uzkrāšanos asinīs (žults pigmentā) un tā metaboliskajiem produktiem), t
    • anēmija (hemoglobīna līmeņa samazināšanās (asins krāsu, kas satur skābekli) un sarkano asins šūnu skaits asins tilpuma vienībā), t
    • hepatosplenomegālija (palielinātas aknas un liesa lielums).
  • Dzelte attīstās pirmajās 24 stundās pēc bērna piedzimšanas, retāk otrajā dienā, ir progresīvs kurss.
    • Šāda pacienta ādai ir dzeltena krāsa ar oranžu nokrāsu.
    • Redzamas gļotādas un skleras kļūst dzeltenas.
    • Jo ātrāk parādās dzelte, jo smagāka ir slimība.
    • Palielinoties bilirubīna līmenim asinīs, bērni kļūst miegaini, miegaini, to refleksi un muskuļu tonuss samazinās.
    • 3-4 dienu laikā netiešā bilirubīna līmenis (žults pigments, kas veidojas hemoglobīna sadalīšanās rezultātā un kam nav laika, lai izietu caur aknām) sasniedz kritisko vērtību (vairāk nekā 300 µmol / l).
    • Parādās kodolu dzelte (bojājumi smadzeņu subortikālajiem kodoliem ar netiešu bilirubīnu):
      • bažas
      • stīvi kakla muskuļi (strauja muskuļu tonusa palielināšanās),
      • opisthotonus (konvulsīvā poza ar asu muguru, ar galvu noliektu muguru (atgādina loku, kas atbalsta tikai galvas un papēžu aizmugurē), izstiepjot kājas, liekot rokas, rokas, kājas un pirkstus),
      • „saulainās saules” simptoms (acs ābolu kustība ir vērsta uz leju, bet varavīksnene aptver apakšējo plakstiņu). Tas viss ir saistīts ar čīkstēšanu un spēcīgu raudāšanu („smadzeņu” pīrsings).
    • Līdz nedēļas beigām, ņemot vērā sarkano asins šūnu masveida sabrukumu, samazinās žults izdalīšanās zarnās (žults sabiezēšanas sindroms) un parādās holestāzes pazīmes (žults stagnācija), āda kļūst zaļgani netīra, izkārnījumi mainās, urīns kļūst tumšāks, palielinās urīna līmenis, palielinās urīna līmenis, palielinās urīna līmenis kas iet caur aknām un nonāca nekaitīgā stāvoklī).

Jaundzimušo hemolītiskās slimības cēlonis ir mātes un augļa asins nesaderība, visbiežāk ar Rh faktoru, retāk - grupas antigēni (ABO sistēmas) un tikai nelielā gadījumu skaitā ar citiem antigēniem.

  • Rēzus konflikts rodas tad, ja jaunattīstības auglim Rh-negatīvā sieviete ir Rh pozitīva asinīs.
  • Imūnsistēmas konflikts AVO sistēmā attīstās mātes asins O (I) grupā un augļa A (II) vai B (III) grupā.
  • Bērns piedzimst tikai tad, ja māte iepriekš ir bijusi sensibilizēta (viņai jau ir paaugstināta jutība pret asins komponentiem, ar kuriem viņa saskārusies iepriekš).
  • Rh-negatīva sieviete var būt sensibilizēta, pateicoties Rh pozitīvās asins pārliešanai pat agrā bērnībā, ar aborts, it īpaši ar abortu.
  • Visbiežākais sensibilizācijas iemesls (paaugstināta ķermeņa jutība pret jebkura vides faktora vai iekšējās vides ietekmi) ir dzemdības. Tāpēc pirmais bērns ir daudz labvēlīgākā stāvoklī nekā nākamajiem bērniem.
  • Attīstoties konfliktam ABO sistēmā, iepriekšējo grūtniecību skaits nav būtisks, jo normālā dzīvē sensibilizācija (paaugstināta jutība pret ārējiem aģentiem) pret A un B antigēniem notiek ļoti bieži (piemēram, ar pārtiku, ar vakcināciju, dažas infekcijas).
  • Nozīmīgu lomu hemolītiskās slimības attīstībā spēlē placenta (īpašs orgāns, kas grūtniecības laikā sazinās starp māti un bērnu). Ja tiek pārkāptas barjeras funkcijas, tiek atvieglota augļa sarkano asins šūnu pāreja uz mātes asinsriti un mātes antivielām pret augli.
  • Kopā ar eritrocītiem, mātes ķermenī iekļūst svešķermeņi (Rh faktors, A un B antigēni).
    • Tie izraisa Rh antivielu veidošanos vai imūnās antivielas (anti-A vai anti-B), kas šķērso placentu augļa asinsritē.
    • Antigēni un antivielas apvienojas uz eritrocītu virsmas, veido kompleksus, kas tos iznīcina (augļa un jaundzimušo eritrocītu hemolīze).
  • Sarkano asins šūnu patoloģiskās sadalīšanās rezultātā augļa asinīs palielinās netiešās (nekonjugētās) bilirubīna līmenis un attīstās anēmija.
  • Konjugētam bilirubīnam ir toksiska iedarbība uz smadzeņu šūnām, izraisot būtiskas izmaiņas tajās līdz nekrozei.
  • Konkrētā koncentrācijā (vairāk nekā 340 µmol / l pilna laika un vairāk nekā 200 µmol / l ļoti priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem) tā var iekļūt asins-smadzeņu barjerā (fizioloģiskā barjera starp asinsrites sistēmu un centrālo nervu sistēmu) un bojāt smadzeņu un garozas subortikālo kodolu, kas noved pie kodolu dzelte.
  • Šo procesu saasina, samazinot albumīna (asins proteīnu), glikozes līmeni, lietojot noteiktas zāles, piemēram, steroīdu hormonus, antibiotikas, salicilātus, sulfonamīdus.
  • Aknu šūnu toksisko bojājumu rezultātā asinīs parādās tiešs bilirubīns (aknās neitralizēts).
  • Holestāze (žults stagnācija) notiek žultsvados, un žults sekrēcija tiek traucēta.
  • Ar anēmiju (hemoglobīna līmeņa samazināšanos (asins krāsu, kas satur skābekli) un sarkano asinsķermenīšu daudzumu asins tilpuma vienībā, parādās jauni asinsrades fāzes, kas rodas sarkano asins šūnu hemolīzes dēļ.
  • Asinīs parādās eritroblasti (jauni sarkano asins šūnu veidi).

Pediatrs palīdzēs slimības ārstēšanā.

Komplikācijas un sekas

Smagos šīs slimības gadījumos prognoze ir slikta. Bieži notiek:

  • perinatālā (no 28. grūtniecības nedēļas līdz 7 dienām pēc dzimšanas), augļa nāve,
  • invaliditāti
  • cerebrālā trieka ir kustību traucējumu simptomu komplekss, ko papildina muskuļu tonusa izmaiņas (parasti tonuss),
  • dzirdes zudums (dzirdes zudums),
  • aklums
  • aizkavēta psihomotorā attīstība, t
  • reaktīvs hepatīts (aknu iekaisums), balstoties uz žults stagnāciju, t
  • psihovegetatīvs sindroms - garīga slimība (trauksme, depresija) šīs slimības fonā.

Pēc izvēles

Augļa sarkano asins šūnu īpašības var atšķirties no mātes eritrocītiem.

  • Ja šādas sarkanās asins šūnas iekļūst placentā (galvenais orgāns, kas sazinās ar māti un augli), tās kļūst par svešām vielām (antigēniem), un antivielas rodas, reaģējot uz tām (asins olbaltumvielas, kas rodas, ievadot citas vielas organismā, t ieskaitot baktērijas, vīrusus, toksīnus).
  • Šo antivielu iekļūšana auglī var izraisīt:
    • hemolīze (eritrocītu sadalījums), t
    • anēmija (hemoglobīna līmeņa samazināšanās (asins krāsu, kas satur skābekli) un sarkano asins šūnu skaits asins tilpuma vienībā), t
    • ļoti bīstama dzelte (ķermeņa audu dzeltenā krāsošana, jo bilirubīna pārmērīga uzkrāšanās asinīs (žults pigments) un tā metaboliskie produkti).

Sistēmas rēzus faktors un rēzus konflikts

Rēzus faktora sistēmas antigēni ietver D-C-c-E-e-antigēnus. Vissvarīgākais no tiem ir D-antigēns, kas labāk pazīstams kā Rh faktors (Rh).

  • 85% cilvēku, sarkano asins šūnu pārvadā D-antigēnu - Rh pozitīvo (Rh +).
  • 15% iedzīvotāju nav D-antigēna uz eritrocītiem - Rēzus ir negatīvs (Rh-).
Iemesls jaundzimušo hemolītiskā slimība Rēzus faktora sistēmā ir Rh-konflikts: mātes asinsspiediena (-) nesaderība ar augļa Rh (+) asinīm.

Ja Rh-negatīvā tēva grūtniecība iestājas no Rh-negatīvā mātes, ir 50% varbūtība ieņemt Rh-pozitīvu bērnu. Augļa Rh-pozitīvie eritrocīti, kas nonāk Rh negatīvās mātes asinīs, tiek uzņemti mātes imūnsistēmā kā sveši un izraisa anti-Rh antivielu veidošanos. Ja grūtniecība ir pirmā, tad šo antivielu daudzums (titrs) ir mazs un Rēzus konflikts nenotiek. Taču mātes imūnsistēma jau ir informēta (jūtīga) un, tiklīdz viņa atkal satiekas ar Rh antigēnu (Rh-pozitīvo augļa eritrocītu), viņa reaģēs ar masveida anti-Rh antivielu veidošanos, kas iekļūst augļa asinīs, sazinās ar augļa eritrocītu Rh-D antigēnu un iznīcina to kā nēsā eritrocītu.

Tiek saukta augļa sarkano asins šūnu iznīcināšana, ko veic mātes antivielas, atbrīvojot hemoglobīnu hemolīze. Šo patoloģisko procesu klīniskās izpausmes sauc par jaundzimušo hemolītiskā slimība.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības formas

1. Augļa nāve.
Nāve notiek smaga hemolītiska anēmija un augļa audu tūskas dēļ (augļa dropsija).

2. Edematous.
Citotoksīni bojā augļa audus, izraisa vispārēju iedzimtu augļa tūsku. Tā rezultātā bērna nedzīvi dzemdēšana vai nāve pirmajās stundās pēc dzimšanas.
Simptomi:

  • - āda ir ļoti bāla, ar krāsainu nokrāsu,
  • - ir ādas, zemādas audu un iekšējo orgānu pietūkums, t
  • - izteikta anēmija,
  • — анемия и отёки вызывают сердечно-сосудистую недостаточность, от которой и погибает ребёнок.

3. Анемическая.
Частота: 10-20%.
Iedzimta anēmija ir visizteiktākā līdz pirmās un otrās dzīves nedēļas sākumam.
Simptomi:

  • - strauja mazuļa āda („marmora paliktnis”, “lilijas baltums”),
  • - dzeltenums ir nenozīmīgs vai nav,
  • - palielinās aknas un liesa;
  • - sistoliskā sirds murmuri,
  • - drudzis,
  • - asinīs: palielinās anēmija, retikulocitoze (līdz 50% un vairāk), paaugstināta ESR, leikocitoze un dažreiz trombocitopēnija (Evans sindroms);
  • - Coombs tests (nosaka antivielas uz sarkano asins šūnu): pozitīvs (80-90%).

4. Dusmas.
Biežums ir 90%.
Dzelte ir saistīta ar toksisku, nekonjugētu (netiešu) bilirubīna - hemoglobīna sabrukšanas produkta iznīcināto sarkano asins šūnu produkciju.
Ar ievērojamu hemolīzi un augstu bilirubīna koncentrāciju serumā, pastāv liels centrālās nervu sistēmas bojājumu risks, jo bilirubīna nogulsnēšana smadzeņu šūnās (kodola dzelte) ir saistīta ar bilirubīna encefalopātijas attīstību.

Ar iedzimtu dzelte:

  • - jau dzemdībās tiek novērota ādas dzeltenība,
  • - mērens aknu un liesas palielināšanās.

Pēcdzemdību dzelte:

  • - raksturīga ādas krāsa, skleras parādās pirmajā un otrajā dienā pēc dzimšanas, un ceturtajā dienā sasniedz maksimumu,
  • - urīnā: urobilinogēns (bilirubīna sadalīšanās produkts) ir paaugstināts, urīns ir viegls,
  • - fekālijas: tumšs, jo tajā ir augsts bilirubīna un stercobilin saturs.
  • - asinīs: bilirubīns palielinājās konjugētās frakcijas dēļ, hemolītiskās anēmijas klīniskās pazīmes.

Bez efektīvas ārstēšanas un bilirubīna augšanas līdz pirmās dzīves nedēļas beigām bērna stāvoklis pasliktinās, un parādās kodīgas dzelte neiroloģiski:

  • - bērna gausa,
  • - slikta barošana ar krūti, rāpšana,
  • - pastāv elpas trūkums, patoloģisks sirds ritms, bieži sastopamas patoloģiskas ļaunuma uzbrukumi.

  • - trauksme, hipertonija,
  • - atmest galvu,
  • - fontanel izvirzījums,
  • - krampji
  • - okulomotoriskie traucējumi: acis plaši atvērtas, acs āboli peld,
  • - hipertermija.

Pēc 3-4 dzīves nedēļām var rasties iedomātas labsajūtas un neiroloģisko simptomu izlīdzināšanas periods. Vēlāk parādās atlikušās sekas:

  • - cerebrālā trieka,
  • - kurlums
  • - parēze,
  • - aizkavēta runas un psihomotorā attīstība.

Jaundzimušo (HDN) hemolītiskās slimības smagums

  • - antēzisko antivielu skaits, kas iekļuva bērna asinīs, t
  • - placentas caurlaidība, t
  • - antivielu iedarbības ilgums uz augli, t
  • - augļa reakcija uz antivielu kaitīgo iedarbību.

Faktori, kas pastiprina jaundzimušo hemolītiskās slimības risku

1. Aborts (aborts), vēdera traumas grūtniecības laikā, Rh negatīva māte.
2. Otra un turpmāka grūtniecība, Rh pozitīvas augļa Rh negatīvas mātes dzimšana.
3. Asins pārliešana mātes vēsturē, kā arī audu (orgānu) transplantācija.
4. HDN gadījumi iepriekšējos bērnos.

Kas ir AB0 sistēma

Cilvēka asins grupu piederība grupai ir atkarīga no divu eritrocītu antigēnu - A un B mantojuma.

0 (i) asinsgrupa - PIRMAIS

Eritrocītu 0 (I) asins grupa nesatur A un B antigēnus uz virsmas, bet pirmās asins grupas serumā ir A un B antivielas no dzimšanas.

A (II) asinsgrupa - SECOND

Eritrocītu A (II) asins grupā ir A-antigēns, plazmā no dzimšanas ir B-antivielas.

B (III) asinsgrupa - TREŠĀ

Eritrocītu B (III) asins grupā ir B antigēns, plazmā no dzimšanas ir A-antivielas.

AB (IV) asinsgrupa - Ceturtā daļa

Eritrocītu AB (IV) asins grupā ir A un B antigēns. Antivielas asins plazmā nav.

AB0 sistēmā jaundzimušo hemolītiskā slimība rodas, ja mātes un bērna asinis grupās nav saderīgas. Visbiežāk:
Māte - asinsgrupa 0 (I)
Auglis ir asins grupa A (II) vai B (III).

Konflikta izplatība sistēmā AB0: 5-6 no 1000 jaundzimušajiem.

A un B antivielas neietekmē placentāro barjeru un normālā grūtniecības laikā nesaskaras ar augļa eritrocītiem.

Tomēr, ja šāda izplatība ir notikusi, tad jaundzimušā bērna hemolītiskā slimība ir daudz vieglāka nekā Rēzus konflikta gadījumā un tai nav letālu seku.

Jaundzimušo un citu eritrocītu antigēnu hemolītiskā slimība.

Ir arī citi eritrocītu antigēni, kas var izraisīt HDN.

- no Kell antigēna grupas: K-antigēns.
- no Duffy antigēnu grupas: Fy-antigēni.
- no Kidd antigēna grupas: Jk antigēni.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības simptomi, kas nesaderīgi ar šīm sistēmām, parasti ir pat mazāk nopietni nekā pretrunā ar AB0 sistēmu.

Mūsdienu tehnoloģijas ļauj identificēt tipiskas un netipiskas antivielas mātes plazmā, kas var izraisīt jaundzimušo slimību jaundzimušajiem jau grūtniecības sākumā.

Vispārīga informācija

Eritrocīti ir sarkanas šūnas, kas veidojas no cilvēka asinīm. Tās pilda ļoti svarīgu funkciju: tās piegādā skābekli no plaušām uz audiem un maina oglekļa dioksīda transportēšanu.

Uz eritrocītu virsmas ir divi A un B tipa aglutinogēni (olbaltumvielu antigēni), un asins plazmā ir attiecīgi antivielas - aglutinīni α un ß-anti-A un anti-B. Dažādas šo elementu kombinācijas kalpo par pamatu četru AB0 sistēmas grupu identificēšanai:

  • 0 (I) - abiem proteīniem nav, ir antivielas,
  • A (II) - ir proteīns A un antivielas pret B,
  • B (III) - ir proteīns B un antivielas pret A,
  • AB (IV) - ir gan olbaltumvielas, gan antivielas.

Uz eritrocītu membrānas ir citi antigēni. Nozīmīgākie no tiem ir D. antigēns. Tā klātbūtnē asinīm ir pozitīvs Rh faktors (Rh +), un, ja tā nav, to uzskata par negatīvu (Rh-).

Asinsgrupa pēc AB0 sistēmas un Rh faktora ir ļoti svarīga grūtniecības laikā: konflikts starp mātes un bērna asinīm izraisa aglutināciju (līmēšanu) un turpmāku sarkano šūnu iznīcināšanu, tas ir, jaundzimušo hemolītisko slimību. To konstatē 0,6% bērnu, un bez atbilstošas ​​terapijas rodas nopietnas sekas.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības cēlonis ir konflikts starp bērna un mātes asinīm. Tas notiek šādos apstākļos:

  • sievietei ar Rh-negatīvu (Rh-) asinīm attīstās Rh-pozitīvs (Rh +) auglis,
  • nākotnē mātei asinis pieder pie 0 (I) grupas un bērnam - uz A (II) vai B (III),
  • pastāv konflikts pret citiem antigēniem.

Vairumā gadījumu HDN attīstās Rh-konflikta dēļ. Tiek uzskatīts, ka AB0 sistēmas nesaderība ir biežāka, bet vieglas patoloģijas gaitā tas ne vienmēr tiek diagnosticēts.

Rēzus-konflikts provocē augļa hemolītisko slimību (jaundzimušo) tikai ar nosacījumu, ka organismam ir iepriekšēja sensibilizācija (paaugstināta jutība). Sensibilizējošie faktori:

  • Rh + asins pārliešana sievietei ar Rh - neatkarīgi no vecuma, kādā tā tika veikta,
  • iepriekšējās grūtniecības, ieskaitot tās, kas tika pārtrauktas pēc 5-6 nedēļām, palielinās risks saslimt ar HDN katru nākamo dzimšanas dienu, īpaši, ja tās sarežģī placenta pārtraukšana un ķirurģiskas iejaukšanās.

Jaundzimušo hemolītiskajā slimībā ar nesaderību ar asins grupu, organisma sensibilizācija notiek ikdienā - ar noteiktu produktu lietošanu vakcinācijas laikā infekciju rezultātā.

Vēl viens faktors, kas palielina patoloģijas risku, ir placentas barjeras funkciju pārkāpums, kas rodas, ja pastāv hroniskas slimības grūtniecēm, nepietiekams uzturs, slikti ieradumi un tā tālāk.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības patogenēze ir saistīta ar to, ka sievietes imūnsistēma uztver augļa asins (eritrocītus) elementus kā svešķermeņus un ražo antivielas to iznīcināšanai.

Rh konflikta gadījumā augļa Rh-pozitīvās sarkanās asins šūnas nonāk mātes asinīs ar Rh-. Atbildot uz to, viņas ķermenis ražo anti-Rh antivielas. Viņi šķērso placentu, iekļūst bērna asinīs, saistās ar receptoriem uz sarkano asins šūnu virsmas un iznīcina tos. Tajā pašā laikā hemoglobīna daudzums augļa asinīs ievērojami samazinās, un nekonjugētā (netiešā) bilirubīna līmenis palielinās. Tā attīstās anēmija un hiperbilirubinēmija (jaundzimušo hemolītiskā dzelte).

Netiešais bilirubīns ir žults pigments, kam ir toksiska iedarbība uz visiem orgāniem - nierēm, aknām, plaušām, sirdij utt. Lielās koncentrācijās tas spēj iekļūt barjerā starp asinsrites un nervu sistēmām un bojāt smadzeņu šūnas, izraisot bilirubīna encefalopātiju (kodolu dzelte). Smadzeņu bojājuma risks jaundzimušo hemolītiskajā slimībā palielinās, ja:

  • albumīna samazināšana - proteīns, kas spēj saistīt un neitralizēt bilirubīnu asinīs,
  • hipoglikēmija - glikozes deficīts,
  • hipoksija - skābekļa trūkums,
  • acidoze - palielinot asins skābumu.

Netiešais bilirubīns bojā aknu šūnas. Tā rezultātā konjugētā (tiešā, neitralizētā) bilirubīna koncentrācija asinīs palielinās. Nepietiekama žultsvadu attīstība bērnam izraisa sliktu elimināciju, holestāzi (žults stagnāciju) un hepatītu.

Smagas anēmijas dēļ jaundzimušo hemolītiskās slimības gadījumā liesā un aknās var būt ekstrramedullārās (ārējās cerebrālās) asinsrades fāzes. Tā rezultātā šie orgāni palielinās, un eritrocīti parādās asinīs - nenobrieduši eritrocīti.

Sarkano asins šūnu hemolīzes produkti uzkrājas orgānu audos, tiek traucēti vielmaiņas procesi, un ir daudz minerālu - vara, kobalta, cinka, dzelzs un citi - trūkums.

HDN patoģenēzi ar asins grupu nesaderību raksturo līdzīgs mehānisms. Atšķirība ir tāda, ka proteīni A un B nobriežas vēlāk nekā D. Tāpēc konflikts ir bīstams bērnam grūtniecības beigās. Priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem nenotiek eritrocītu sabrukums.

Jaundzimušo hemolītiskā slimība notiek vienā no trim veidiem:

  • icteric - 88% gadījumu
  • anēmija - 10%,
  • edematozs - 2%.

Ikteriskas formas simptomi:

  • dzelte - ādas un gļotādu krāsas izmaiņas bilirubīna pigmenta uzkrāšanās rezultātā, t
  • hemoglobīna līmeņa samazināšanās (anēmija), t
  • paplašināta liesa un aknas (hepatosplenomegālija), t
  • letarģija, samazināts reflekss un muskuļu tonuss.

Konflikta gadījumā rēzus gadījumā dzelte notiek tūlīt pēc piedzimšanas un saskaņā ar AB0 sistēmu 2-3 dienas. Ādas tonis pakāpeniski mainās no oranža līdz gaišam citronam.

Ja netiešā bilirubīna rādītājs asinīs pārsniedz 300 µmol / l, jaundzimušo kodolainā dzelte var attīstīties 3-4 dienas, kam seko smadzeņu subortikālo kodolu bojājumi. Kodoltehniku ​​raksturo četri posmi:

  • Indikācija. To raksturo apetītes zudums, monotonu raudāšana, motoru vājums, vemšana.
  • Kodolu sakāve. Simptomi - pakauša muskuļu spriedze, asa raudāšana, fontanela pietūkums, trīce, opisthotonus (poza ar izliekumu), dažu refleksu izzušana, bradikardija.
  • Imaginālā labklājība (klīniskā attēla uzlabošana).
  • Jaundzimušo hemolītiskās slimības komplikācijas. Parādās 1 beigās - 5 dzīves mēnešu sākumā. Starp tiem ir paralīze, parēze, kurlums, cerebrālā trieka, attīstības aizkavēšanās utt.

7-8 dienu laikā hemolītiskā dzelte jaundzimušajiem var parādīties holestāzes pazīmes:

  • izkārnījumu krāsas maiņa,
  • zaļgani netīru ādas toni
  • tumšs urīns
  • tiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs.

Anēmiskā formā jaundzimušo hemolītiskās slimības klīniskās izpausmes ir:

  • anēmija,
  • mīksts
  • hepatosplenomegālija,
  • neliels pieaugums vai normāls bilirubīna līmenis.

Anēmisko formu raksturo vieglākais kurss - bērna vispārējā labklājība gandrīz nemazinās.

Edematozais variants (intrauterīnais dropsy) ir visnopietnākā HDN forma. Zīmes:

  • mīksts un smags ādas pietūkums, t
  • liels vēders
  • ievērojams aknu un liesas pieaugums, t
  • muskuļu flukiditāte
  • klusinoši sirds toņi,
  • elpošanas traucējumi
  • smaga anēmija.

Jaundzimušo hematolītiskā slimība izraisa aborts, nedzīvi dzimušus un bērnu nāvi.

Slimības ārstēšana

Bērniem pēc hemolītiskās dzelte var novērot patoloģijas neiropsihiatriskā stāvoklī. Smagās formās tas ir smadzeņu bērnības paralīze, ko papildina muskuļu tonusa maiņa, piespiedu kustības, kam piemīt atetoze. Runa un dzirde var tikt traucētas. Mazākos centrālās nervu sistēmas bojājumu veidos, strabismos, "saulainā saules" simptomā novērojama mērena aizkavēšanās statisko funkciju un psihes attīstībā, kā arī dzirdes samazināšanās. Turklāt bērnu grupā, kam bija HBN, kopējais sastopamības biežums ir lielāks, biežāk nepietiekama reakcija uz profilaktiskām vakcinācijām un eksudatīvas-katarālas un limfopoplastiskas diatēzes izpausmēm.

Iedzimtas tūskas formas gadījumā nekavējoties jānospiež nabassaites un steidzami (vienas stundas laikā), lai sāktu aizvietotu asins pārliešanu vai sarkano asinsķermenīšu masu, ja bērni nav dzelti.

  1. Pašlaik visplašāk izmantotā, efektīvākā un praktiski drošā hiperbilirubinēmijas konservatīvās ārstēšanas metode ir fototerapija.
  2. No citām metodēm, ar kurām tiek veikta ārstēšana ar jaundzimušo hemolītisko slimību, tiek parādīti medikamenti, kas adsorbē netiešu bilirubīnu (NB) zarnās. Tiek uzskatīts, ka tīrīšanas klizma pirmajās 2 dzīves stundās ticami samazina asins NB līmeņa maksimālā pieauguma smagumu. Pēc 12 dzīves stundām šai ārstēšanai nav nekādas ietekmes.
  3. Iekšā iecelts 3 pieņemšanā: "holestiramīns" (1,5 g / kg dienā) un agara agars (0,3 g / kg dienā) un tikai pirmajā dienā. Tas samazina augstu bilirubinēmijas rašanās iespējamību, palielina fototerapijas efektivitāti.
  4. "Fenobarbitāls", "Zixorin", iecelts pēc dzemdībām ārstēšanai, veicina bilirubīna veidošanos un samazina žults plūsmu.
  5. Imūnglobulīni tiek ievadīti intravenozi lielās devās, kas samazina nepieciešamību pēc aizvietošanas ar asins pārliešanu un samazina fototerapijas un hospitalizācijas ilgumu, nepieciešamību pēc asins pārliešanas novēlotā anēmijā pēc HDN slimo.

Asins pārliešana jaundzimušajiem

Smagos gadījumos hemolītiskās slimības ķirurģiska ārstēšana - aizvietošanas pārliešana, hemosorbcija, plazmas apmaiņa. Aizvietošanas transfūzija ļauj noņemt asins konjugētu bilirubīnu un AT no bērna asinīm un kompensēt sarkano asins šūnu trūkumu. Aizvietojamām transfūzijām parasti tiek izmantotas tās pašas grupas, kas ir bērna asinis, rhnegatīvā asins. Pašlaik Rh nav transfūzēts, bet Rh ir negatīva sarkano šūnu masa, kas sajaukta ar svaigu saldētu plazmu. Ja HDN izraisa grupas nesaderība, tad tiek izmantota 0 (1) grupas eritrocītu masa, un plazma ir AB (IV) grupa vai viena grupa.

Absolūtās indikācijas aizvietošanai ar asins pārliešanu pirmajā dzīves dienā pilnas slodzes jaundzimušajiem ir šādas:

  • Konjugētas bilirubīna koncentrācija nabassaites asinīs ir vairāk nekā 60 μmol / l.
  • Nekonjugētā bilirubīna koncentrācija stundā ir vairāk nekā 6–10 µmol / l.
  • Konjugētā bilirubīna koncentrācija perifēriskajā asinīs ir lielāka par 340 µmol / l.
  • Smaga anēmija (Hb mazāka par 100 g / l).

Bieži (ja bilirubīna koncentrācija stundā pārsniedz 610 µmol / l) bērna ārstēšanas laikā, aizstājējpārliešana ir jāatkārto (12 stundas pēc pirmās procedūras). No bērna ar hemolītisku slimību 3. dzīves dienu svarīga ir tikai bilirubīna koncentrācijas absolūtā vērtība, jo stundas pieaugums palēninās AT iznīcināšanas dēļ. Interpretējot laboratorisko pārbaužu rezultātus katrā gadījumā, tie ir jāsalīdzina ar klīniskajiem datiem. Dziļi priekšlaicīga dzemdība, patoloģiskā grūtniecības gaita, mātes un bērnu grupu sakritība Rh konfliktā ir bilirubīna encefalopātijas attīstības riska faktori. Šādā gadījumā ir nepieciešams veikt aizvietojošu transfūziju ar mazāku nekonjugēta bilirubīna koncentrāciju.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības konservatīva ārstēšana

Pēc ķirurģiskas ārstēšanas vai ar vieglāku slimības gaitu tiek izmantotas konservatīvas metodes hiperbilirubinēmijas samazināšanai: olbaltumvielu preparātu infūzija, glikoze, kas ievērojami samazina nekonjugētā bilirubīna caur BBB iespējamību. Smagām formām prednizonu var ievadīt intravenozi 4–7 dienas. Fototerapiju plaši izmanto hemolītiskās slimības ārstēšanai. Pēc šīs metodes ieviešanas nepieciešamība pēc rezerves asins pārliešanas samazinājās par 40%.

Pašlaik virs bērna gultas izvietoto īpašo lampu ārstēšanai tās izmanto sistēmu, kas sastāv no gaismas avota, kas ir augstas intensitātes volframa halogēna spuldze ar iebūvētu atstarotāju, un foto optisko kabeli, kas no gaismas izgaismo optisko šķiedru spilvenu. Pēdējais ir matracis ar auduma šķiedru. Uz spilvena uzliek aizsargpārklājumu, kas ir tiešā saskarē ar jaundzimušā ādu. Pārklājums samazina inficēšanās risku un infekcijas izplatīšanos. Spilvens ir piestiprināts pie bērna korpusa ar īpašu vesti. Fototerapijā ādas konjugētā bilirubīna fotoksidācija notiek, veidojoties biliverdinam un citiem ūdenī šķīstošiem izomēriem, kas izdalās ar urīnu un izkārnījumiem.

Для лечения гемолитической болезни применяют также индукторы микросомальных ферментов печени (например, фенобарбитал). Введение витаминов Е, В1, В2In6C, kokarboksilāze uzlabo aknu darbību un stabilizē vielmaiņas procesus. Lai inhibētu bilirubīna uzsūkšanos zarnās, pirmajās 12 dzīves stundās tiek noteikts tīrīšanas klizmas un aktīvā ogle. Sabiezināšanas žults sindroms aptur iekšējo choleretic fondu iecelšanu [magnija sulfāts, allohol, drotaverina (piemēram, but-shpy)]. Smagas anēmijas gadījumā rodas sarkano asins šūnu pārliešana vai mazgāti sarkanās asins šūnas.

Agrāk tika uzskatīts, ka jaundzimušā hemolītiskās slimības ārstēšana būs pēc iespējas efektīvāka, ja bērns tiek ievietots krūts 1–2 nedēļu laikā. pēc dzimšanas, jo pienā ir protivozarusnye AT. Pašlaik ir pierādīts, ka agrīna piestiprināšana pie krūts neizraisa smagāku slimības gaitu, jo pienā esošie AT iznīcina sālsskābes un GIT fermenti, un tiem nav hemolītiskas iedarbības.

Kas ir hemolītiskā slimība un kā tā ir bīstama?

Hemolītiskā slimība ir diezgan nopietns jaundzimušā stāvoklis, kurā masveida eritrocītu sadalīšanās mazuļa asinīs tiek saukta par hemolīzi. Zinātnieki šo parādību izskaidro ar atšķirību mātes un bērna asins sastāvā.

Ir vairākas šīs slimības šķirnes, bet visbīstamāko stāvokli izraisa asins nesaderība ar Rh faktoru. Šī problēma gandrīz simts procentos gadījumu sastopama sievietēm ar negatīvu reesu. Ja slimība attīstās, jo atšķiras mātes un bērna asins veidi (saskaņā ar AB0 sistēmu), tā gaita ir mazāk sarežģīta.

Biežāk, jaundzimušo hemolītiskā slimība izpaužas kā ādas krāsas maiņa - tā kļūst dzeltena. Tomēr tas ir tikai viens no slimības simptomiem. Visbīstamākās izpausmes var noteikt tikai laboratorijas testu, ultraskaņas, Doplera, refleksu traucējumu rezultāti.

Viegla slimības forma var nokļūt bez sekām, bet tai ir nepieciešama arī speciālista iejaukšanās. Ja neārstē jaundzimušo hemolītisko dzelte vidēji smagā un smagā formā, bērns var nomirt. Šodien pastāv pilnībā izstrādāts mehānisms šī bīstamā stāvokļa novēršanai un ārstēšanai, un tāpēc slimības scenārijs vairumā gadījumu ir labvēlīgs.

Slimības cēloņi jaundzimušajiem

Kāpēc rodas patoloģija? Apsveriet tā galvenos iemeslus. Visiem cilvēkiem ir īpaša asins grupa. No tiem ir četri - 0, A, B un AB (mājas medicīnā lieto I, II, III, IV apzīmējumu). Grupa tiek piešķirta, pamatojoties uz asins sastāvu, kurā ir antigēni.

Papildus antigēniem lielākajā daļā planētas Caucasoid populācijas asinīs (aptuveni 85%) ir īpaši sarkano asins šūnu proteīni (antigēni D), kas nosaka Rh faktoru. Ja pacients neatrod šo proteīnu, viņa asinis pieder Rh-negatīvajai grupai.

Asins sastāvs jaundzimušajā var atšķirties no vecāka (pēc ģenētiskās varbūtības). Ja mātei un auglim ir atšķirīga grupa vai Rh faktors, ir priekšnoteikumi imunoloģiskajam konfliktam.

Kāda ir šī pretruna? Sievietes ķermenis uztver augļa asins šūnas, kas viņam ir svešas, un sāk ar tām cīnīties, veidojot antivielas. Šīs daļiņas nonāk bērna asinsritē, iekļūstot caur placentu.

Aprakstītais process var sākties jau 8. grūtniecības nedēļā, kad auglis veido Rh faktoru un asinsgrupu. Tomēr biežāk antigēna izplatīšanās caur placentu notiek piegādes laikā. Tā rezultātā eritrocītu sadalīšanās process bērnam sākas asinīs - hemolīzē.

Šāds sarkano asins šūnu sadalījums izraisa žults pigmentu, bilirubīnu, kas izraisa būtiskus orgānus - aknas, liesu un kaulu smadzenes - uzkrāšanos bērnu ķermeņa audos. Šī žults sastāvdaļa ir īpaši bīstama, jo tā var iekļūt hematoencefalālajā barjerā un traucēt smadzeņu darbību.

Turklāt hemolīze ievērojami samazina hemoglobīna līmeni asinīs, un bērnam ir anēmija. Anēmija ir diezgan bīstams stāvoklis jaundzimušajam, jo ​​tas veicina audu un orgānu skābekļa badu.

Asins nesakritība ABO sistēmā (ti, grupā) parasti nerada nopietnas sekas. Tomēr, ja grūtniecības laikā sievietei ir akūtas elpceļu vīrusu infekcijas, gripa vai citas infekcijas slimības, tas palielina placentas caurlaidību, kas izraisa bīstamu slimības formu veidošanos.

Saskaņā ar statistiku, slimība bieži notiek zīdaiņiem, kuri nesakrīt ar Rh faktoru ar mātes asinīm. Tomēr daži eksperti uzskata, ka imunoloģiskais konflikts ABO sistēmā nav reta parādība, tikai tā simptomi var būt neskaidri un bieži diagnoze netiek veikta.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības klasifikācija un simptomi

Kā jau minējām, hemolītiskajai slimībai ir vairākas šķirnes. Precīzāk, ir četri no tiem.

Icteric hemolītiskā slimība

Apsveriet šos veidus sīkāk:

  1. Hemolītiskās slimības ikteriskā forma ir īpaši izplatīta jaundzimušajiem. Tas ir vidējais slimības veids. To raksturo sākotnējo simptomu parādīšanās tikai nākamajā dienā pēc dzimšanas. Bērns piedzimst ar normālu ādas krāsu un nav redzamu patoloģiju. Tad bērna āda iegūst dzeltenu nokrāsu, kas pakāpeniski kļūst gaišāka. Bērns var būt nomākts reflekss, palielina aknas, liesu.
  2. Kodola dzelte vai bilirubīna encefalopātija ir bīstama smadzeņu intoksikācija. Slimība rodas, ja slimības ikteriskā tipa ārstēšana ir novēlota. Kodoltejas dzelte notiek divos posmos. Sākuma fāzi raksturo mazuļa atvieglota poza, vājas reakcijas uz stimuliem. Āda kļūst zilgana, ir krampji, bērna acis ir plaši atvērtas (mēs iesakām lasīt: kāpēc bērniem rodas krampji?). Nākamais posms ir spastisks. Bērns kliedz, viņa muskuļi ir saspringti, viņa elpošana ir saspringta. Šī slimība var izraisīt cerebrālo trieku, kurlumu, runas traucējumus.
  3. Anēmiskā forma - visbīstamākā. Šādā stāvoklī bērnam ir hemoglobīns asinīs, bērns ir vājš, vājš un slikti sūc krūts. Šāda veida slimības tiek novērotas ik pēc 10 slimiem jaundzimušajiem un tam ir labvēlīgs scenārijs.
  4. Edematozās sugas ir visbīstamākais slimības gadījums. Bērns piedzimst ar raksturīgu tūsku visās ķermeņa dobumos - sirds maisiņā, pleiras rajonā, vēdera dobumā. Ādai ir dzeltenā nokrāsā, ar izteiktu mīkstumu. Aknas un liesa palielinās, asins analīzes liecina par dziļu anēmiju (mēs iesakām lasīt: iemeslus, kādēļ liesa ir paplašināta bērniem). Šādi simptomi var izraisīt sirds mazspējas attīstību un var būt letāli dzemdē vai tūlīt pēc piedzimšanas.

Diagnostikas metodes

Slimības diagnostiku veic augļa attīstības stadijā un pēc dzimšanas. Apsveriet dzimšanas un pēcdzemdību diagnozes metodes.

Ja mātei ir Rh negatīva asinis, pat grūtniecības laikā, ārsts apkopo datus, lai iegūtu priekšstatu par iespējamām patoloģijām. Uzskatīja par daudz informācijas: vecāku asins nesaderība, aborti, spontānie aborts, iepriekšējie mātes dzimšanas gadījumi.

Vismaz trīs reizes sievietes grūtniecības laikā tiek konstatēts antimikrobiālo antivielu titrs. Trauksmes simptomi - nepārtrauktas vērtības, to stabila augšana un līmeņa pazemināšanās īsi pirms piegādes - var norādīt uz antivielu iekļūšanu placentā.

Ja pastāv imūnkonflikta risks, ārsts nosaka amnija šķidruma izpēti (ko nosaka bilirubīns, olbaltumvielu, dzelzs, glikozes līmenis utt.). Noteikti ņemiet vērā ultraskaņas un Doplera - placenta sabiezēšanas, polihidramniona, asins plūsmas ātruma smadzeņu artērijā uc rezultātus.

Ja grūtniecei ir Rh asins negatīva, visticamāk, ārsti uzstās uz amnija šķidruma analīzi

Pēcdzemdību diagnoze ir balstīta uz bērna pārbaudi pēc dzimšanas. Tie ir dzelte, bilirubīna kontrole dinamikā, eritroblastoze, hemoglobīna līmenis asinīs utt. Visas indikācijas tiek uzskatītas par kombināciju. Imunoloģiskais konflikts ABO sistēmā, neskatoties uz labvēlīgo prognozi, prasa arī ārsta uzmanību.

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar tādiem apstākļiem kā iedzimta hemolītiska dzelte, sepse, asiņošana, kas var izraisīt anēmiju. Tiek novērstas arī citamegalovīrusa infekcijas un toksoplazmoze.

Jaundzimušā dzelte var būt tikai fizioloģiska. Tās rašanās iemesls ir nepietiekams aknu enzīmu briedums un hemoglobīna šūnu aizstāšana. Tiklīdz fermenti sāk ražoties pareizā daudzumā, bērna ādas krāsa kļūst normāla. Aprakstītais stāvoklis nav jāārstē.

Ārstēšanas iezīmes

Ikterisko un citu hemolītisko slimību ārstēšana ir balstīta uz tās gaitas smagumu. Ir svarīgi ātri atbrīvoties no toksīniem - eritrocītu sadalīšanās produktiem. Bilirubīna samazināšanas terapija ir nepieciešama arī, lai apturētu hemolīzes procesu (skatīt arī tabulu ar bilirubīna normu jaundzimušajiem dienā).

Grūtos gadījumos tiek parādīta asins pārliešana, ko veic auglim dzemdē vai pēc dzimšanas. Citi veidi, kā novērst simptomus, ir hemosorbcija (asinīs caur īpašiem filtriem) un plazmaferēze (plazmas saturošu toksīnu noņemšana no ierobežota asins tilpuma). Tomēr asins pārliešanas aizvietošanai un citām intervencēm ir skaidras norādes:

  • ja netiešais bilirubīns nabassaites asinīs pārsniedz 60 µmol / l vai palielinās vairāk nekā par 10 līdzīgām vienībām stundā, t
  • hemoglobīna līmenis bērnam ir kritisks - mazāks par 100 g / l,
  • dzelte parādījās tieši pēc dzimšanas vai pirmajās 12 stundās.

Jāatceras, ka asins pārliešana bieži ir saistīta ar komplikācijām, no kurām lielākā daļa ir saistīta ar procedūras tehnikas pārkāpumu. Tiek izmantotas tikai svaigas asinis, kas uzglabātas ne ilgāk kā 2 dienas, un zems transfūzijas ātrums. Turklāt ir svarīgi, lai eritrocītu masa būtu tuvu ķermeņa temperatūrai, lai izvairītos no sirds apstāšanās.

Konservatīva ārstēšana ir paredzēta zīdaiņiem ar vieglākiem simptomiem. Parasti tas ir:

  • glikozes, olbaltumvielu ievadīšanā, t
  • aknu enzīmu aktivatoru izmantošana, t
  • absorbentu, kas palīdz saistīt un izdalīt toksīnus, iecelšanu, t
  • vitamīnu un medikamentu lietošana, kas stimulē aknas un paātrina vielmaiņas procesus bērna organismā.

Visi bērni, kuriem ir parakstītas dzeltenās ādas fototerapijas pazīmes. Šī procedūra ietver ādas pakļaušanu fluorescējošās gaismas drupām (balta vai zila). Šādas darbības izdalās no netiešā bilirubīna no organisma, pārveidojot to par ūdenī šķīstošām vielām.

Tāpat tiek veikta fototerapija, lai novērstu hiperbilirubinēmijas rašanos, ja ir notikusi augļa hipoksija, un termoregulācijas traucējumi. Bieži vien procedūra ir paredzēta priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem.

Lai uzsāktu laktāciju ar hemolītisku slimību, to var veikt tikai pēc ārsta atļaujas. Parasti pieķeršanās pie krūts notiek tikai trīs nedēļas pēc dzimšanas. Šajā periodā antivielas tiek pilnībā izņemtas no mātes piena, bet šobrīd bērnam tiek barots piena maisījums vai donora piens.

Ar HDN nav iespējams uz krūts uzreiz uzklāt bērnu, parasti laktāciju var sākt 3-4 nedēļas pēc dzimšanas

Vakcināciju, ko parasti veic slimnīcā, ar dzelti var atlikt. It īpaši BCG tiek veikta nedaudz vēlāk.

Hemolītiskās slimības sekas bērnam

Jaundzimušo hemolītiskās slimības sekas var nebūt vispār un var būt diezgan nozīmīgas. Tas viss ir atkarīgs no slimības veida, kā arī no terapijas savlaicīguma un adekvātuma. Diagnosticējot vieglu hemolītiskās slimības formu, līdz otrās nedēļas beigām visi bērna veselības rādītāji atgriežas normālā stāvoklī. Pēc tam bērns labi aug un attīstīsies atbilstoši viņa vecumam.

Ja bilirubīna līmenis pārsniedz kritisko vērtību 340 µmol / l, nākotnē var būt negatīvas sekas. Slimības kodolmateriālu veidošanās tiek uzskatīta par īstermiņa, kad bērna smadzenes cieš no toksīniem. Šī forma var novest pie dažādiem garīgiem traucējumiem, cerebrālās triekas attīstības un dzirdes zuduma.

Kodolmateriāla veidošanās var tikt vērtēta, balstoties uz muskuļu stingrību galvas aizmugurē, atsperes avotu, muskuļu raustīšanās, nosmakšanas pazīmēm. Ir arī citi šī stāvokļa simptomi, kas ir zināmi neonatologiem.

Zīdaiņus, kuriem ir smaga HDN, reģistrē neirologs, oftalmologs un pediatrs

Augsts bilirubīna līmenis var ietekmēt vēlāk. Saskaņā ar statistiku, katrs trešais bērns ar līdzīgiem simptomiem ir diagnosticēts ar neiropsihiskiem traucējumiem. Šajā sakarā bērni ar smagu hemolītiskās slimības formu pēc stāvokļa stabilizēšanas ir reģistrēti neirologa, oftalmologa un pediatra.

Dažiem bērniem ir vajadzīgs ilgs rehabilitācijas periods, pretējā gadījumā pāris mēneši ir pietiekami galīgai atveseļošanai. Tomēr speciālistu novērojumus parāda abas.

Preventīvie pasākumi

Profilakses pasākumi ietver īpašu kontroli pār grūtnieces stāvokli.

Notiek šādi notikumi:

  1. Vēstures lietošana - pirmsdzemdību asins pārliešana, spontānie aborts, nedzīvi bērni, aborti. Šī informācija palīdzēs novērtēt iespējamo antigēnu līmeni pacienta asinīs. Visneaizsargātākie no tiem ir tie, kas ir dzimuši vai kuriem ir bijusi abortu vēsture, jo šajos gadījumos ķermenis jau ir gatavs "cīnīties" un imūnkonflikta iespējamība ir augsta.
  2. Kritiskos gadījumos ārsts iesaka injicēt anti-Rh imūnglobulīnu, lai nomāktu antivielu veidošanos. Šāda injekcija būs jaunu grūtniecības problēmu novēršana.
  3. Sistemātiska grūtnieču asins kontrole pār Rh antivielu klātbūtni. Ja to koncentrācija palielinās, pacients tiek nosūtīts profilaktiskai ārstēšanai.
  4. Bieži vien ārsts nosaka darba stimulēšanu pēc 36 grūtniecības nedēļām. Priekšlaicīga dzemdība rada lielu jaundzimušā hemolītiskās slimības risku, jo bērna caurlaidība palielinās un bērna asins šūnu apmaiņa tiek aktivizēta pēdējā bērna mēnesī.

Jaundzimušo hemolītiskā slimība: cēloņi

Jaundzimušo hemolītiskās slimības cēloņi var būt imunoloģiski konflikti, kas attīstās:

  • mātes un augļa asins nesaderība ar Rh faktoru. Tas parasti notiek, ja mātei ir Rh-negatīva asinis, un auglis pārmanto papina pozitīvo Rh faktoru. Šo medicīnas stāvokli sauc par Rēzus konfliktu. Tas parasti notiek atkārtotu grūtniecību laikā vai, ja sieviete iepriekš ir pārnesta ar asinīm vai sarkanām asins šūnām ar ne-Rh faktoru. Antivielu uzkrāšanās pāriet no grūtniecības uz grūtniecību (pat ja tas bija aborts vai aborts), un risks palielinās, ja netiek nodrošināta adekvāta terapija.
  • mātes un augļa asins neatbilstība asins grupai, ja mātei ir pirmā asins grupa, un auglim ir kāds cits. Tas nav tik grūti, kā ar Rh nesaderību, tas var notikt pirmajā grūtniecības laikā. Bērna asinīs iekļūst īpašas mātes antivielas, kas vērstas uz augļa eritrocītiem.
  • reti sastopamie nesaderības varianti dažādiem antigēniem augļa sarkano asins šūnu virsmā, kas nav saistīti ar asins grupu vai Rh faktoru.

Kā parādīsies?

Grūtniecības laikā īpašas izpausmes nenotiek, simptomi var parādīties līdzīgi gestozei. Bet par augļa hemolītisko slimību jaundzimušajam var izpausties variantos:

  • dzemdību nāve pēc 20 vai vairāk nedēļām, jo ​​manas mātes antivielas uzaugušas uz augļa audiem
  • anēmiskā forma
  • ikteriskā forma
  • slimība.

Hemolītiskā slimība, kas saistīta ar jaundzimušajiem asins grupā, klīniskā gaitā būtiski neatšķiras no Rēzus faktora, bet izpausmes nebūs tik spilgtas un smagas, un prognozes būs pozitīvākas.

Slimības edemātiskā formā aknas un liesa, visi dziedzeri un sirds ir strauji palielinājušies, samazinās olbaltumvielu daudzums asinīs, āda un zemādas audi strauji uzbriest, vēderā un krūtīs, sirds uzkrājas arī šķidrums, kas palielina bērna svaru divos un divos gados. vairāk reizes.

Tā ir visnopietnākā forma, kas ir visgrūtākā visu orgānu un sistēmu smagu traucējumu dēļ, smaga audu hipoksija ļoti zemu sarkano asinsķermenīšu skaita un hemoglobīna dēļ, nervu sistēmas bojājums, kas bieži izraisa bērna nāvi drīz pēc piedzimšanas.

Iteriskais variants ir vieglāks, bērns piedzimst laikā un ar normālu svaru, āda ir arī parastā krāsā, bet pēc pāris stundām bērns pēkšņi kļūst dzeltens, un iedzimta dzelte var būt retāka.

Liesas un aknu, sirds un limfmezglu skaits palielinās, toksiskā bilirubīna līmenis asinīs ievērojami palielinās.

Šis bilirubīna līmenis kaitē aknu un sirds šūnām, nierēm, bet tas ir īpaši bīstams smadzenēm, kas izpaužas kā encefalopātija un kodīga dzelte.

Мозг буквально пропитывается билирубином и прокрашивается в желтый цвет.

Дети вялые и плохо кушают, сильно срыгивают и не набирает вес, у них снижены рефлексы, возможны судороги и рвоты.

Bilirubīna līmenis virs 340 mikromoliem būs kritisks, ja bērns nebūs pilnīgs, bilirubīna līmenis, kas kaitē smadzenēm, viņam būs vēl zemāks.

Šī stāvokļa sekas var būt bīstamas - no bērna nāves līdz smagiem neiroloģiskiem traucējumiem un attīstības kavējumiem nākotnē.

Anēmiskā forma ir visvieglāk, ja bērns ir vaļsirdīgs, palielinās aknas un liesa un slikta nepieredzēšana, svara pieaugums un fiziskā un garīgā atpalicība.

Ir vērts atcerēties, ka jo vairāk mātes asinīs ir antivielas pret augļa sarkanajām asins šūnām, jo ​​nopietnāka būs bērna prognoze. Dažreiz diagnoze tiek veikta pat grūtniecības stadijā, un tās iepriekš sagatavo, lai palīdzētu bērnam tūlīt pēc piedzimšanas.

Loading...