Populārākas Posts

Redaktora Izvēle - 2019

Žultsvadu caureja

Žultsceļu atresija attiecas uz smagām iedzimtajām anomālijām mātes dzemdē. Patoloģiju papildina žultsvadu pilnīga vai segmentāla saplūšana. Slimība tiek atklāta agrīnā vecumā, reti. Artēzijai ir tikai 8% no visām orgānu anomālijām. Patoloģija ir bīstama, tāpēc ir svarīgi identificēt un ķirurģiski izlabot šo trūkumu. Ja savlaicīga palīdzība netiek sniegta, bērns mirst pirmajos dzīves mēnešos no pārtikas asiņošanas, aknu mazspējas, infekcijas vai ķermeņa intoksikācijas.

Patoloģijas apraksts

Žultsceļa atrēmiju raksturo divi apstākļi:

  • pirmsdzemdību anomālijas, kam pievienots pilnīgs žultsvadu trūkums, t
  • lēnais iekaisuma process, kas attīstījās pirmsdzemdību attīstības periodā, kā rezultātā daļēji vai pilnīgi sašaurinājās ārpuskopisko audu žultsvadu lūmenis.

Abos gadījumos nepietiekami attīstās vai nav pilnīga žultsceļa trakta, kuru pavada kanālu disfunkcija, kas atrodas aknās vai ārpus tās.

Žultsvadu kanalizācija vai sašaurināšanās var ietvert:

  • visi ekstrahepatisko kanālu departamenti, t
  • atsevišķas ductal acs daļas,
  • tikai kanāli aknās.

Atrēmija žults trakts retos gadījumos, viena plūsma. Vairumā gadījumu patoloģijas fonā ir galvaskausa un mugurkaula deformācijas, ekskrēcijas sistēmas patoloģijas, asinsvadi un sirds.

Faktori, kas izraisa žultsvadošo fragmentu patoloģiju, nav pilnībā izpētīti. Lielākā daļa pacientu ar atresiju ir veidojuši žultsvadus, bet žulti nevar noņemt no tiem, jo ​​lūmena stipri sašaurinās vai pakāpeniski iznīcina cauruļvadus no iekšpuses.

Otrajā gadījumā atresijas cēlonis ir obstruktīva holangiopātija, kad žultsvadus skar infekcija, ko grūtniecības laikā nodod māte bērnam. Šādi vīrusi ietver citomegāliju, herpes, masaliņas, jaundzimušo hepatītu.

Reti gadījumi ir žultsvadu atresijas noteikšana, ko izraisa kanālu bloķēšana. Šādu kursu var izraisīt iedzimtas attīstības anomālijas vai parādās perinatālajā periodā no 28. grūtniecības nedēļas uz progresējoša iekaisuma fona.

Pilnīgs žultsvadu sistēmas trūkums ir saistīts ar traucējumiem žults sistēmas ieklāšanā pirmajos 2 grūtniecības mēnešos, kad veidojas embrijs. Ar šādu patoloģijas attīstību žultspūšļa veidošanās var būt vai nav.

20% gadījumu žultsvadu atresija ir saistīta ar citu orgānu un sistēmu, piemēram, sirds (iedzimtu anomāliju), kuņģa-zarnu trakta (nepilnīga zarnu līkuma), imūnsistēmas (vairāk nekā vienas liesas neesamība vai nepastāvēšana), attīstību.

Klasifikācija

Ir vairāki parametri, pēc kuriem atresia ir sadalīta apakšsugām:

  • Pēc atrašanās vietas:
    • ārējie audi
    • aknās
    • jaukta tipa.
  • Saskaņā ar lokalizācijas vietām sašaurinājums ir sadalīts:
    • koriģējama patoloģija, kad ir traucēta galvenā aknu vai žults kanāla caurplūde, t
    • nekoriģēta anomālija, kad visi kanāli tiek aizstāti ar inertu šķiedru audu.

Žultsvadu bloķēšanas pakāpe un atresijas atrašanās vieta ir galvenie parametri, kas ietekmē darbības metodes izvēli.

Pirmās žultsvadu atresijas izpausmes tiek konstatētas bērna dzīves pirmajās 6 nedēļās. Ja jaundzimušajam ir visi antropometriskie rādītāji normāli, mazo dzelte ir saistīta ar mazā organisma dabisko fizioloģisko adaptāciju. Tādēļ bieži šie bērni tiek izvadīti no slimnīcas ar diagnozi "ilgstoša fizioloģiskā dzelte".

Laika gaitā ādas acs dzeltenība palielinās, parādās uz acs ābolu. Urīns kļūst tumšs, izkārnījumi ir mainījušies. Pakāpeniski palielinās liesa ar aknām, to audi kļūst blīvāki. Pasliktināšanās ir pamanāma no otrā dzīves mēneša. Bērnam:

  • apetītes trūkums
  • samazināts ķermeņa svars,
  • fiziskā attīstība aizkavējas
  • strauji samazinās spēks
  • muskuļu vājums attīstās, samazinoties vai pārtraucot motorisko aktivitāti.

Mehāniskā dzelte pastiprinās un izraisa pastāvīgu niezi, tāpēc bērns pastāvīgi raud. Uz ādas parādās plakani labdabīgi dzeltenās krāsas izciļņi - lipīdu nogulsnes. Līdz bērna dzīves sestajam mēnesim:

  • attīstās aknu audu žults ciroze,
  • palielina spiedienu uz galveno portāla vēnu, kas savieno zarnu un aknu plūsmu;
  • vēdera orgāni ir piepildīti ar brīvu šķidrumu
  • uz ādas ir asiņošana, gļotādu asiņošana un barības vads,
  • tiek traucēta impulsa pārnešana no smadzenēm un muguras smadzenēm uz dažādiem orgāniem.

Sakarā ar vitamīnu, rickets un neiromuskulāro traucējumu trūkumu un palielinās asinsvadu trauslums, kas izraisa asins vemšanu.

Diagnostika

Ļoti informatīva metode atresijas diagnosticēšanai jaundzimušajiem ir perkutāna aknu audu biopsija. Turklāt tiek veikta diferenciāldiagnoze, lai atpazītu žultsceļu ceļu atresiju starp līdzīgiem simptomiem:

  • hipotireoze
  • žults sāpju sindroms
  • ģenētiskie vielmaiņas traucējumi
  • aknu audu bojājumi.
Atpakaļ uz satura rādītāju

Atrēziju var izārstēt maziem pacientiem tikai ar operāciju. Šādā gadījumā operācija jāveic pirms bērna 3 mēnešu vecuma. Pretējā gadījumā bērna ķermeņa citos orgānos un sistēmās notiek neatgriezeniska iznīcināšana. Šādos gadījumos darbība būs neveiksmīga.

Ja atresija izpaužas kā galvenā žults vai aknu kanāla obstrukcija, veidojot konusveida sašaurinājumu ar nevienmērīgām, asimetriskām kontūrām:

  • ķirurģija ar choledochoenteroanastomozi ar starptendālu fistulu un afferenta cilpas izslēgšanu, t
  • metode, ar kuru veido hepatoziālās anastomozes apvedceļu starp hepaticocholedochus un jejunum ar hepaticojejunostomy uzlikšanu.

Gadījumā, ja ārpustelpu audu žultsvadi ir pilnībā atresi, ir nepieciešama anastomoze (dabisks savienojums) starp aknu vārtiem un tievo zarnu - portoenterostomiju atbilstoši Kasai. Smagu kuņģa-zarnu trakta asiņošanas gadījumā ar paaugstinātu spiedienu uz portāla vēnu, tiek veikta portokavāla manevrēšana (portāla vēnas novadīšana caudal vena cava).

Ja pastāv progresējoša aknu mazspēja ar pastāvīgu liesas palielināšanos, tiek apsvērts jautājums par aknu transplantāciju.

Pēcoperācijas periodā komplikācijas ir iespējamas žultsvadu iekaisuma veidā, aknu audu infekcijas izraisītas strutojošu masu uzkrāšanās. Ja nav ķirurģiskas operācijas, bērni ar atresiju nedzīvo līdz 1 gada vecumam. Viņi mirst no akūtas aknu mazspējas, smagas asiņošanas un starpteritorijas (smagākas) slimības.

Ar ķirurģisku iejaukšanos ārstēšanas iznākuma sākumposmā ir labvēlīga. Ja operācija tiek veikta pirms 2 mēnešu bērna dzīves beigām, nākamo 10 gadu izdzīvošanas iespēja ir 70% vai vairāk. Pēc operācijas 2-3 mēnešu vecumā izdzīvojušo skaits ir 27%. Ja vecākiem bērniem tiek piemērota ķirurģiska ārstēšana, tikai 11% izdzīvo.

Žultsvadu iekaisums samazina jauniešu atgūšanas iespējas. Kasai - portoenterostomijas izstrādātā ķirurģiskās iejaukšanās metode ļauj samazināt komplikāciju risku.

Tāpēc, lai panāktu labvēlīgu atresijas ārstēšanas rezultātu, ir svarīgi nekavējoties pārbaudīt jaundzimušo, ja ir aizdomas par žultsvadu anomāliju. Šādos gadījumos, ja slimība netiek ārstēta ar ķirurģiju, operācija saskaņā ar Kasai metodi dod ilgstošu pozitīvu efektu. Aknu holedochoenterostomijas gadījumā ir iespējams arī labvēlīgs efekts, bet tas ir īslaicīgs. Sakarā ar žultsvadu kanalizāciju, novēršot lieko spiedienu no sienām, novērš aknu audu cirozes attīstību. Šajā gadījumā bērna normāla attīstība un augšana neapstājas līdz aknu transplantācijas darbībai.

Žultsvadu caureja

Žultsvadu (žults atresija) atrēmija ir smaga iedzimta anomālija, ko raksturo žultsvadu lūmena daļēja vai pilnīga iznīcināšana. Žurku cauruļu atrēzija ir konstatēta pediatrijā un bērnu ķirurģijā apmēram 1 gadījumā uz 20 000-30000 dzimušajiem, kas veido aptuveni 8% no visiem bērnu iekšējo orgānu anomālijām. Žultsvadu cauruļvadu atrēzija ir ārkārtīgi bīstams stāvoklis, kas prasa agrīnu atklāšanu un tūlītēju ķirurģisku ārstēšanu. Bez savlaicīgas ķirurģiskas aprūpes bērni, kuriem ir atrijas žultsvadi, mirst pirmajos dzīves mēnešos no barības vada asiņošanas, aknu mazspējas vai infekcijas komplikācijām.

Žultsvadu kanālu atresijas cēloņi

Žultsvadu atresijas cēloņi un patoģenēze nav pilnīgi skaidra. Vairumā gadījumu ar atriju veidojas žultsvadi, bet to caurlaidība tiek traucēta iznīcināšanas vai pakāpeniskas iznīcināšanas dēļ. Visbiežākais obstruktīvās holangiopātijas cēlonis ir intrauterīnās infekcijas (herpes, masaliņas, citomegālijas uc) vai jaundzimušo hepatīts. Iekaisuma process kaitē hepatocītiem, žultsvadu endotēlijam, kam seko intracelulārā holestāze un žultsvadu fibroze. Retāk žultsvadu atresija ir saistīta ar cauruļu išēmiju. Šādos gadījumos žultsvadu atresija ne vienmēr būs iedzimta, bet progresējoša iekaisuma procesa dēļ var attīstīties perinatālā periodā.

Žurku kanālu patiesā atresija tiek konstatēta retāk, un tā ir saistīta ar žults trakta primārās ieklāšanas pārkāpumu embrija periodā. Tādā gadījumā, ja tiek pārkāpts dalālā žults sistēmas aknu divertikulāts vai notekūdeņi, attīstās intrahepatisko žultsvadu atresija, un ja tiek traucēta proksimālā žults sistēmas veidošanās, attīstās ekstrahepatisko žultsvadu atresija. Žultspūšļa var būt vienīgā ārējā žultsceļa daļa vai arī tā var nebūt pilnīga.

Apmēram 20% bērnu, žultsvadu atresija ir apvienota ar citām attīstības traucējumiem: iedzimtiem sirds defektiem, zarnu nepietiekama loka, asplēnija vai polisplēnija.

Žultsvadu atresijas simptomi

Bērni, kuriem ir žultsvadu atresija, parasti piedzimst pilnā termiņā ar normāliem antropometriskiem parametriem. 3. – 4. Dzīves dienā viņi attīstās dzelte, bet atšķirībā no jaundzimušo pārejošās hiperbilirubinēmijas dzelte ar žults atresiju ilgst ilgi un pakāpeniski palielinās, piešķirot bērnam ādas safrānu vai zaļganu nokrāsu. Parasti bērna dzemdību kanālu atresija netiek atpazīta bērna dzīves pirmajās dienās, un jaundzimušais tiek izvadīts no slimnīcas ar ilgstošas ​​fizioloģiskās dzelte.

Aholiskie (balināti) izkārnījumi un intensīva tumša ("alus") krāsa ir raksturīgas žultsvadu kanālu atresijas pazīmes, kas pastāv no bērna dzīves pirmajām dienām. Balināto fekāliju saglabāšana uz 10 dienām liecina par žultsvadu atresiju.

Līdz pirmā dzīves mēneša beigām apetītes samazināšanās, masas trūkums, vājums, ādas nieze un aizkavēta fiziskā attīstība. Tajā pašā laikā palielinās aknas un tad - liesa. Hepatomegālija ir holestātiska hepatīta sekas, kuras fonā strauji attīstās žults ciroze, ascīts un 4-5 mēneši - aknu mazspēja. Samazināta asins piegāde asinīs veicina portāla hipertensijas veidošanos un rezultātā izraisa barības vada varikozas vēnas, splenomegāliju un subkutānas vēnu tīkla parādīšanos uz priekšējās vēdera sienas. Bērniem ar žultsceļu atresiju novēro hemorāģisko sindromu: petehijas vai plašas hemorāģijas uz ādas, asiņošana no nabassaites, barības vada vai kuņģa-zarnu trakta asiņošana.

Ja nav savlaicīgas ķirurģiskas ārstēšanas, bērni, kuriem ir aterija ar žultsvadiem, parasti nedzīvo līdz 1 gadam, mirst no aknu mazspējas, asiņošanas, piestiprinātas pneimonijas, sirds un asinsvadu mazspējas, starpinfekcijas. Ar nepilnīgu žultsvadu atresiju daži bērni var dzīvot līdz 10 gadiem.

Žults caurules ārstēšana

Svarīgs nosacījums žultsvadu atresijas ārstēšanai ir ķirurģiska iejaukšanās vecumā līdz 2-3 mēnešiem, jo ​​vecākiem pacientiem operācija parasti nav veiksmīga neatgriezenisku izmaiņu dēļ.

Parastā žults vai aknu cauruļu obstrukcijas gadījumā un suprasteniskās paplašināšanās klātbūtnē tiek veikta choledochoenteroanastomosis (choledochojejunostomy) vai hepatozounotomija ar jejunuma cilpu. Pilnīga epizootisko žultsvadu atresija nosaka nepieciešamību veikt Kasai portoenterostomiju - anastomozes noteikšanu starp aknu vārtu un tievo zarnu. Visbiežākās pēcoperācijas komplikācijas ir pēcoperācijas holangīts, aknu abscesi.

Smagas portāla hipertensijas un recidivējošas kuņģa-zarnu trakta asiņošanas gadījumā var veikt portocaval apvedceļu. Progresīvas aknu mazspējas un hipersplenisma gadījumā aknu transplantācijas jautājums ir atrisināts.

Prognozējamā žultsvadu atresija

Parasti žultsvadu atresijas prognoze ir ļoti nopietna, jo aknu cirozes izmaiņas ir progresīvas. Bez ķirurģiskas aprūpes bērni 12–18 mēnešu laikā tiek nāves gadījumi.

Ļoti svarīgi ir identificēt žultsdziedzera atresijas klīniskās izpausmes (stingrs dzelte, akūtu izkārnījumi) jaundzimušo periodā un veikt agrīnu ķirurģisku ārstēšanu. Vairumā gadījumu choledocomplex anastomosu vai aknu anastomosu uzlikšana var pagarināt bērna dzīvi vairākus gadus un aizkavēt nepieciešamību pēc aknu transplantācijas.

Cēloņi:

Atresijas cēloņi nav precīzi zināmi. Tā attīstās agrīnā embriogenezes stadijā, nav novērota saistība ar zālēm vai vakcinācijām, kas grūtniecības laikā nonāk mātes organismā. ASV tas notiek 1 bērnam aptuveni 10-20 tūkstoši. Meitenes ar atriju dzimst biežāk nekā zēni. Gadījumi ir bieži, kad atresija dzemdē tikai vienu bērnu no vairākiem ģimenes locekļiem (un pat tikai vienam no dvīņiem).

Ķirurģija

Ja tiek veikta daļēja obstrukcija vai saplūšana, choledochoenteroanastomosis. Operācijas mērķis ir mākslīgi veidot žults fistulu starp kopīgo aknu žulti un tievo zarnu. Patiesā atresijā, kad nav kanāla, tiek izveidots kanāls starp aknām un tievo zarnu, caur kuru žults iet. Ķirurģiska ārstēšana ir lietderīga, lai pavadītu bērna dzīvi līdz diviem mēnešiem, un pēc tam notiek neatgriezeniskas izmaiņas. Operācija ir kontrindicēta ar augstu sirds šoka risku.

Konservatīvs

Atbalstošās zāļu terapijas principi:

  1. Hemostatiskas zāles (nātrija etamzilāts). Viņi aptur asiņošanu. Iecelts pēc operācijas kā simptomātiska asiņošanas ārstēšana.
  2. Antibiotikas un pretsēnīšu līdzekļi (cefuroksīms, amikacīns, flukonazols). Tās ir paredzētas baktēriju komplikāciju profilaksei un kā sagatavošanās operācijai, lai novērstu infekciju.
  3. Anestēzija (Analgin, Aspirin, Indometacin). Tie tiek veikti pēc operācijas, lai mazinātu pēcoperācijas sāpes.
  4. Infūzijas terapija (sāls šķīdums, Albumīna šķīdums 10%, 5% glikoze). Tas atjauno asinsrites daudzumu, normalizē ūdens un sāls un skābes-bāzes līdzsvaru.
  5. Uzturs (vitamīnu kompleksi, aminoskābju kompleksi). Atjauno barības vielu trūkumus.
  6. Choleretic zāles (Ursodeoxycholic acid). Stimulē žults nokļūšanu zarnās.

Tāpat tiek parakstīta simptomātiska terapija, piemēram, pretvīrusu līdzekļi, ja tiek atklāts vīruss, vai neiroloģiskas zāles, ja klīniskajā attēlā tiek novēroti neiroloģiski traucējumi.

Šādos gadījumos ārstēšana tiek uzskatīta par efektīvu:

  • dzeltes pazīmes tika novērstas,
  • pēcoperācijas brūce ir izstiepta, nav infekcijas un sūkšanas simptomi,
  • laboratorijas testi ir normalizēti, t
  • žults iekļūst tievajās zarnās, un fekālijas kļūst dzeltenas.

Profilakse

Slimība ir iedzimta, tāpēc nav specifiskas profilakses.

Patoloģijā prognoze ir nelabvēlīga: ciroze strauji attīstās, sasniedzot maksimumu par 1–1,5 gadiem. Ja līdz šim slimība nav izārstēta, bērns nomirst līdz otrā dzīves gada beigām. Ar veiksmīgu darbību dzīve ilgst vairākus gadus, un aknu transplantācija var aizkavēt nāvi 3-5 gadus.

Если операция прошла без осложнений, ребенка выписывают из стационара. Родителям даются рекомендации по питанию и уходу. Nākotnē bērnu novēro ķirurgs, gastroenterologs un hepatologs.

Secinājums

Žultsceļa trakta atrēmija ir iedzimts defekts, kurā žultsceļi nav sastopami, tie nav attīstīti, vai arī tiem ir traucējumi. Iemesls - augļa attīstības pārkāpums infekciju dēļ vai grāmatzīmes veidošanās pārkāpums. Simptomi: dzelte parādās 3-4. Dienā, izkārnījumi mainās. Paaugstinātas aknas un liesa, uz ķermeņa parādās asiņu asiņošana. Bez ārstēšanas žults ciroze attīstās līdz sestajam dzīves mēnesim. Slimību diagnosticē, izmantojot sūdzības, laboratorijas un instrumentālās pētniecības metodes. Galvenā ārstēšana ir ķirurģija, ko atbalsta zāles. Prognoze ir nelabvēlīga: bērns mirst pēc otrā dzīves gada. Operācija atliek nāvi 2-3 gadus.

Kas ir atresija?

Tas ir stāvoklis, kas rodas jaundzimušajiem: viens gadījums uz 30 tūkstošiem dzimušo, un slimība biežāk sastopama meitenēm nekā zēniem. Vienīgais efektīvais atbalsts šādiem bērniem ir operācija. Procedūra ietver mākslīgā kanāla vai pilnīgas aknu transplantācijas izveidi. Tomēr pēc operācijas nāves risks ir vairāk nekā 50%.

Slimība ir ļoti bīstama, tāpēc ir svarīgi pēc iespējas agrāk identificēt patoloģiju un savlaicīgi palīdzēt bērnam, pretējā gadījumā bērni mirst pirmajos dzīves mēnešos. Aknu mazspēja, intoksikācija infekcijas fonā.

Pirmsdzemdību attīstības laikā auglis progresē iekaisuma procesā, procesam ir gara lēna gaita. Rezultātā rodas žults ceļu atresija, kanāls daļēji sašaurināts vai pilnīgi aizaugts. Kanālu funkcija ir traucēta, iekšējie un ārējie žultsvadi un aknu kanāli tiek pakļauti iekaisumam.

Slimība reti sastopama kā neatkarīga, līdzīga slimība: galvaskausa un mugurkaula kaulu deformācija, ekskrēcijas sistēmas orgānu patoloģija, kā arī asinsvadu un sirds slimības.

Patoloģijas cēloņi

Patoloģijas attīstības faktori nav pilnībā saprotami. Lielākajai daļai slimoto bērnu ir pilnībā izveidoti kanāli. Bet patoloģiski paplašinošais saistaudu audums traucē viņu caurlaidību līdz pilnīgai žults ceļu aizaugšanai. Žults izdalās lūmena sašaurināšanās dēļ, vai progresējošs infekcijas process iznīcina asinsvadu sienas no iekšpuses.

Iznīcināšana notiek sakarā ar augļa inficēšanos no grūtniecēm ar tādām infekcijām kā masaliņu, herpes, citomegalovīrusa infekcija, SARS vai intrauterīna hepatīts. Process noved pie bojājumiem hepatocītiem un žultsvadu endotēlijam. Pēc tam ir žults un kanāla fibrozes stagnācija.

Dažreiz obstrukcija ir saistīta ar išēmiju un attīstās jaundzimušo periodā, kas rodas iekaisuma slimības rezultātā. Šajā gadījumā slimība netiek uzskatīta par iedzimtu.

Pirmā divu mēnešu laikā notiek augļa galveno orgānu un sistēmu attīstība grūtniecības laikā. Atrēmija parādās embriogenēzes stadijā. Tā sauktais īstais žults ceļu atresija parādās intrauterīno orgānu ievietošanas pārkāpuma dēļ, un to raksturo visu cauruļu un dažreiz arī žultspūšļa pilnīga neesamība.

Slimības izpausmes

Cauruļu aizsprostojums jūtama pēc dzelte, kas parādās tūlīt pēc piedzimšanas. Ja bērnam nav citu anomāliju, un visi indikatori ir normāli, viņi kļūdaini diagnosticē dzelti kā fizioloģisku, trūkst ārstēšanas laika. Atresijā šī zīme progresē, palielinās un rodas aknu mazspēja. Jaundzimušā urīns iegūst alu, un izkārnījumi kļūst gandrīz balti. Ja 10 dienu laikā izkārnījumu krāsa nemainās, tas liecina par žultsvadu aizsprostošanu. Simptomi var palielināties 1,5 mēnešus. Laika gaitā dzeltenums parādās uz acs āboli, aknas un liesa ievērojami palielinās un sabiezē. Ir arī citas pazīmes:

  • apetīte pazūd,
  • bērns zaudē svaru
  • bērna fiziskā attīstība atpaliek
  • bērns kļūst lēns, vājš,
  • samazina motora aktivitāti.

Ādas dzelte ir saistīta ar smagu niezi, bērns kļūst nemierīgs. Uz ķermeņa parādās dzeltenīgi pimpi - labdabīgi tauki. Līdz sešiem mēnešiem bērnam var attīstīties aknu ciroze. Vēnam, kas nodrošina asins plūsmu zarnās, ir augsts asinsspiediens.

Sakarā ar konstatētajiem pārkāpumiem peritoneum, tiek savākts šķidrums. Asiņošana parādās ne tikai barības vada gļotādā, bet arī uz ādas. Nosacījumu pastiprina asiņaina vemšana, sāpju pazīmes un neiromuskulāri traucējumi. Ja pasākumi netiek veikti savlaicīgi, šādu bērnu paredzamais dzīves ilgums tiek aprēķināts no 10 līdz 18 mēnešiem.

Problēmas būtība

Žultsvadu aterija ir iedzimts anatomisks defekts bērniem, kuru būtība ir žultsvadu iekaisums, tas ir, žults obstrukcija, kad aknās izdalītais šķidrums, kas sagremo taukus, nesasniedz tievo zarnu. Iekaisums izraisa žultsvadu fibrozi un papildus to aizsprostam. Šī procesa rezultāts ir žults aizplūšanas pārtraukšana no aknām zarnās - holestāze.

Žults uzkrājas aknās un žultsvados, kas galu galā izraisa spiediena pieaugumu žultsceļos un bojājumus. Aknu šūnas. Medicīniskie eksperti uzskata, ka iedzimto žultsceļu atresiju biežums ir aptuveni 1 gadījums uz 20 000 jaundzimušajiem, un meitenes cieš no iedzimtas anomālijas divreiz biežāk nekā zēni.

Žultsceļa trakta atrēmija - cēloņi

Žultsvadu kanalizācijas cēloņi nav zināmi. Tiek pieņemts, ka slimībai ir autoimūns pamats, tas ir, imūnsistēmas šūnas uzbrūk pareizi veidotiem žultsvadiem un izraisa to iekaisumu.
Slimību var noteikt arī ģenētiski, lai gan tas attiecas uz mazāku gadījumu skaitu. Ir zināms arī tas, ka žults atresija nav iedzimta patoloģija.

Biliata atresija - simptomi

Žultsvadu atresijas simptomi parādās bērna dzīves pirmajās dienās vai nedēļās, parasti no 2. līdz 6. nedēļai. Galvenais simptoms ir ilgstoša dzelte, tas ir, ādas un acu gļotādas dzeltenā krāsa. Parasti dzelte var rasties daudzos jaundzimušos un parasti izzūd pirmajās divās dzīves nedēļās. Ja tas nenotiek, tad ar lielu varbūtību mēs varam pieņemt bērna žultsvada atresiju.

Turklāt slimībai ir pievienotas citas simptomātiskas pazīmes, piemēram:

  • pelēks vai gaiši dzeltens māla krēsls,
  • tumšs alus krāsas urīns
  • nedaudz palielinātas aknas, kas vizuāli noteiktas augšējā labajā
  • ilgstoša asiņošana no nabas.

Arī 10–20% gadījumu bērniem ar žults atresiju tiek konstatētas citas iedzimtas anomālijas, piemēram, sirds defekti, dubultā liesa vai policistiska nieru slimība.

Žultsceļa atrēmija - diagnoze

Ja ir aizdomas par žultsceļu atresiju, jāveic vēdera ultraskaņas izmeklēšana, kuras dēļ ārsts var novērtēt aknu, žultsvadu un žultspūšļa darbību. Turklāt ieteicams veikt žultsvadu scintigrāfiju un asins analīzes. Ja žults savieno, bilirubīns, GGTP, holesterīns, sārmainās fosfatāze un nedaudz transamināžu līmenis palielinās.

Šie testi apstiprina diagnozi un izslēdz citus iespējamos cēloņus, piemēram, vīrusu un baktēriju infekcijas aknās vai iedzimtas vielmaiņas slimības. Ja pētījums nesniedz noteiktu rezultātu, tad var būt nepieciešama aknu biopsija, kas ietver orgāna fragmenta ar īpašu adatu ņemšanu pārbaudei mikroskopā.

Žultsceļa atrēmija - ārstēšana

Vienīgais veids, kā atjaunot žults plūsmu no aknām zarnās, ir operācija, kas jāveic pēc iespējas ātrāk. Ķirurģiska iejaukšanās ir vēlama ne vēlāk kā divus mēnešus pēc bērna dzīves. Vēlāk procedūra tiek veikta, jo mazāka ir tās efektivitāte. Operāciju sauc par portosistēmisko anastomozes vai Kasai ārstēšanu tās ārsta vārdā, kurš to ievada. Ķirurģiska manipulācija ietver pilnīgu šķiedru ekstraheātisko žultsvadu izņemšanu. Pēc operācijas tiek izmantota antibakteriāla terapija un pretsāpju līdzekļi.

Aptuveni puse no bērniem, īpaši tiem, kas dzīvoja līdz diviem dzīves mēnešiem, veiksmīgi izvairījās no tādām komplikācijām kā aknu mazspēja un citas smagākas patoloģijas. Tomēr pat pēc veiksmīgas operācijas notiek progresējošs aknu bojājums. Šajā gadījumā bērna dzīves pirmajos divos gados ir nepieciešams transplantēt dzīvības orgāna orgānu.
Rūpējieties par saviem bērniem un vienmēr esiet veseli!

Skatiet videoklipu: Māris Skromanis, Cyberknife Sigulda vadītājs (Augusts 2019).

Loading...