Populārākas Posts

Redaktora Izvēle - 2020

Neiroblastoma bērnam: slimības cēloņi, simptomi, prognozēšana un ārstēšana

Audzēju slimības bērniem bieži beidzas ar traģēdiju. Pieaugošā procentuālā daļa šādu patoloģiju diagnosticēšanā jauniem pacientiem ir arī satraucoši ārsti. Neiroblastoma bērniem ir ļaundabīgs onkoloģisks process, ko raksturo slikti diferencētu šūnu augšana, kas ir līdzīga embrija nervu audiem.

Audzēja funkcijas

Saskaņā ar neiroblastomu lokalizāciju bērnam ir tendence sabojāt simpātiskās nervu sistēmas un tās aktīvo inervēto orgānu struktūras (virsnieru dziedzeri uc). Slimība rodas galvenokārt maziem bērniem (reti pacientam ir vecāks par 10-15 gadiem). Patoloģijas izplatība ir zema (vidēji 1 gadījums uz 100 000 bērniem), bet visbiežāk to diagnosticē pirms 2-5 gadu vecuma.

Īpaši interesanti šajā onkoloģiskajā procesā ir saistīti ar vairākām neiroblastomas klīniskā gaita bērniem. Saskaņā ar vairākiem novērojumiem šāds audzējs, pat ar metastāzēm visā ķermenī, var pēkšņi pārtraukt augšanu un izzust laika gaitā, kas ir īpaši raksturīgs ļoti maziem bērniem. Dažreiz pēkšņi, nezināmu iemeslu dēļ, neiroblastoma nonāk labdabīgā plūsmas formā - ganglioneuroma.

Bērnu patoloģijas cēloņi

Galvenie iemesli, piemēram, patoloģiskie mehānismi, kas izraisa neiroblastomas rašanos un turpmāku attīstību bērna ķermenī, nav precīzi noteikti mūsdienu medicīnas zinātnē. Ir diezgan daudz viedokļu un pieņēmumu par to, kas var izraisīt šī onkoloģiskā procesa formas attīstību. Starp tiem ir šādas galvenās slimības cēloņu un apstākļu izpētes jomas:

  1. Embriona augļa ģenētiskās mutācijas. Dažādu nelabvēlīgu vides faktoru ietekmē, kam ir mutagēna aktivitāte, ir iespējams, ka daļa no šūnām, kas bērna ķermenī veido nervu un virsnieru audus, zaudē spēju diferencēt. Ņemot to vērā, tā sāk nekontrolējami dalīties, kas noved pie vēža procesa.
  2. Ģenētiskās kļūdas, kas radušās dzimumšūnu veidošanās stadijā vai pēc ieņemšanas.
  3. Defektīvi gēni, ko bērns saņēma no vecākiem, ir iedzimts faktors. Dažos gadījumos tiek atzīmēts neiroblastomas veidošanās bērniem, kas dzīvo vairākās paaudzēs. Tomēr ierobežotais šādu gadījumu skaits neļauj pārliecinoši izvirzīt iedzimtu cēloņu teoriju, kas ir galvenais vadošais mehānisms šāda audzēja attīstībai.

Ir arī vairāki nelabvēlīgi riska faktori, kas acīmredzot var izraisīt DNS mutācijas vai dažādu onkogēnu aktivāciju, kas izraisa neiroblastomu. Parasti katrā šūnā ir onkogēni, bet tie ir neaktīvā neaktīvā stāvoklī.

Neiroblastomas simptomi

Neiroblastomas simptomi bērniem ir atkarīgi no onkoloģiskā procesa vietas, blakus esošo kuģu un nervu iesaistīšanās, metastāžu lieluma un to, vai audzējs izlaiž bioloģiski aktīvās vielas un metabolītus. Bieži vien patoloģija ir atrodama retroperitonālajā telpā (mugurkaula zonā, galvenajos nervu stumbros un nierēs ar urīnizvadiem), kā arī bērna virsnieru dziedzeros. Dažreiz audzēju var konstatēt mediastinum (krūšu dobumā, kas satur sirdi un galvenos lielos asinsvadus, aizkrūts dziedzeri un barības vadu) vai kaklā.

Galvenās iezīmes, kas padara bērnu par aizdomām par onkoloģisku procesu, ir tādi sindromi kā:

  • Sāpju sindroms Diskomfortu un sāpes var rasties gan primārā audzēja bojājuma vietā, gan izraisot metastāzes dažādos orgānos un audos.
  • Astēniskais sindroms. Straujš pastāvīgs svara zudums bērniem, slikts svara pieaugums zīdaiņiem bieži norāda uz iespējamu audzēja procesu.
  • Anēmiskais sindroms. Tas rodas audzēja vielmaiņas produktu toksiskās iedarbības rezultātā un var būt saistīts ar kaulu smadzeņu bojājumiem.
  • Indikācijas sindroms ar nepamatota drudža simptomiem. Tas var būt saistīts ar imūnsistēmas reakciju uz neoplazmām, kā arī ar audzēja šūnu iznīcināšanu, izdalot dažādas olbaltumvielas un metabolītus, kuriem ir toksiska iedarbība uz ķermeņa audiem.

Sāpes, drudzis un svara zudums ir raksturīgi gandrīz vienai trešdaļai visu jauno pacientu ar neiroblastomu. Daži papildu simptomi ir saistīti ar audzēja augšanu un pamatā esošo audu, asinsvadu un nervu stumbru iesaistīšanos, vai ar tiešu audzēja mīkstumu mīkstajos audos. > Metastāžu parādīšanās un audzēja šūnu izplatīšanās visā organismā izraisa šādus simptomus:

  1. Pietūkuši un iekaisuši limfmezgli. Visbiežāk šajā procesā iesaistītas limfātiskās veidošanās, kas ir tieši blakus primārajam audzēja fokusam vai metastāzēm.
  2. Paaugstinātas aknas bez īpašām infekcijām, kas ietekmē šo orgānu.
  3. Biezu, zilganu mezglu izskats ādā.
  4. Sāpes kaulos, nesaistītas ar kaulu audu traumu vai infekciju.
  5. Anēmijas attīstība, zilumu un asiņošanas parādīšanās uz ādas, imūndeficīts kā kaulu smadzeņu nepietiekamas hematopoētiskās funkcijas izpausme.

Šajā gadījumā ir nepieciešama plaša bērna pārbaude, lai apstiprinātu vai atspēkotu "neiroblastomas" diagnozi. Tas ļaus laiku sākt slimības ārstēšanu, ja tas notiks.

Audzēja procesa klasifikācija

Onkologi visā pasaulē pieņēma un izmantoja tā saukto audzēju klasifikāciju saskaņā ar TNM sistēmu. Tā ir izstrādāta, lai objektīvi novērtētu primārā audzēja vietas (T), blakus esošo limfmezglu (N) stāvokli un lielumu, kā arī metastāžu klātbūtni un izplatību organismā (M). Neoboblastomas lielums līdz 5 cm, tas izmanto T1 kodu - 5-10 cm - T2, ar identificētu audzēju, kura izmērs pārsniedz 10 cm - T3.

Attiecībā uz limfmezglu stāvokli, kods N1 norāda uz limfātisko struktūru iesaistīšanos un iespējamo primāro metastāžu klātbūtni tajos. Nx kods norāda vai nu plaši izplatītu procesu, kurā iesaistīti limfmezgli, vai arī nav iespējams sniegt precīzu novērtējumu. Tikai kods N0 norāda uz vēža procesa pazīmju trūkumu organisma limfmezglos. Saistībā ar metastātisko procesu tiek izmantots M0 kods, kas norāda uz metastāžu trūkumu, M1 norāda to klātbūtni, un Mh kods norāda, ka nav iespējams ticami noteikt audzēja šūnu seansu klātbūtni vai ir neskaitāmi skaitļi.

Neiroblastomas attīstības pakāpeniskās attīstības starptautiskā klasifikācija bērniem, kas atšķir 4 slimības progresēšanas posmus, ļauj aprakstošajai TNM sistēmai piesaistīt slimības klīnisko attēlu. Onkoloģiskā procesa posmu nosaka primāro audzēju skaits, kā arī to izplatība (lokalizēts, vienpusējs vai plaši izplatīts audzējs). Turklāt tiek ņemta vērā reģionālo limfmezglu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā un identificētās metastāzes. Neiroblastomas otrajā posmā bērniem A un B apakškategorija tiek atdalīta atsevišķi, ņemot vērā dažus slimības gaitas variantus. Atsevišķi izšķir 4S stadiju, kurā novērojams neparedzams primārais audzējs (parasti tas atbilst T1-T2 lielumam), bet jau ar metastāzēm svarīgos orgānos, piemēram, aknās, kaulu smadzenēs vai ādā, kas iezīmē īpašo klīnisko procesa smagumu un risku neiroblastomas attīstības sākumposmā.

Slimības diagnostika

Bērna izmeklēšana, lai apstiprinātu / izslēgtu neiroblastomu, ir balstīta uz kopēju audzēja organisma un tā metastāzu pazīmju identificēšanu, kā arī histoloģiskā novērtējuma veikšanu un audzēja veida noteikšanu. Kaulu smadzeņu bojājumu pazīmju parādīšanās prasa papildu pētījumus diferenciāldiagnozei ar parastām hematoloģiskām slimībām, piemēram, leikēmiju vai limfomu. Lai identificētu audzēju, ir noteiktas šādas pārbaudes metodes, kas piemērojamas pediatrijas praksē:

  • Apsekojuma krūškurvja rentgenstars, vēdera dobuma ultraskaņa un retroperitoneālā telpa, mīkstie audi un muskuļi. Ņemot vērā biežo virsnieru neiroblastomas diagnozi bērniem, īpaša uzmanība tiek pievērsta šim orgānam.
  • Lai iegūtu detalizētāku identificēto aizdomīgo bojājumu novērtējumu, ir paredzēta CT skenēšana vai MRI. Arī šādas pētījuma metodes ir piemērotas smadzeņu un muguras smadzeņu struktūras, galvaskausa nervu, galvaskausa dobumā, simpātisku stumbru, kas iet gar mugurkaulu, pētīšanai.
  • Īpašs pētījums neiroblastomas un tā metastāžu atklāšanai ir scintigrāfija, ieviešot dažādus radioaktīvos izotopus.
  • Kaulu smadzeņu biopsija, kam seko histoloģiskie pētījumi.
  • Bioķīmiskās un hormonālās asins analīzes. Asins plazmas svarīgo bioķīmisko parametru līmeņi norāda uz konkrēta iekšējā orgāna disfunkciju, kas var būt saistīta ar onkoloģisko procesu. Katekolamīna grupas hormonu līmenis, kā arī vielmaiņas produkti bieži norāda uz virsnieru neiroblastomu un atspoguļo slimības progresēšanas stadiju.

Ja tiek konstatēts neoplazms, biopsija tiek veikta, izmantojot dažādas metodes, atkarībā no patoloģiskā fokusa lokalizācijas bērna ķermenī. Iegūto audzēja audu vai metastāžu paraugu mikroskopiski pārbauda histopatologi, izmantojot dažādas imūnhistoķīmiskās metodes, lai noteiktu audu veidu, diferenciācijas pakāpi, parenhīmas un stromas attiecību, kā arī noteiktu specifiskus vēža marķierus.

Patoloģiska ārstēšana

Neiroblastomas ārstēšanai bērniem tiek izmantotas šādas metodes:

  1. Primārā audzēja ķirurģiska noņemšana. Šī ārstēšanas metode ir pieņemama slimības sākumposmā un ņemot vērā audzēja funkcionālo lokalizāciju. Ķirurģiskā ārstēšana tiek uzskatīta par radikālu veidu, kā palīdzēt atbrīvoties no vēža procesa. Retāk neoplazmas vai metastāzes ķirurģiska izņemšana tiek veikta ar paliatīvo nolūku, lai uzlabotu bērna dzīves kvalitāti. Rezultāti pēc neiroblastomas izņemšanas slimības attīstības sākumposmā ir labi - process ļoti reti atkārtojas.
  2. Ķīmijterapijas kursi. Īpašu zāļu lietošana, kas kavē aktīvo audzēju šūnu augšanu, palīdz cīnīties pret kopējo slimības formu un metastāžu klātbūtni.
  3. Radiācijas metodes, lai apkarotu audzējus, bērniem ir ļoti reti. Ieteicams piešķirt tiem neapmierinošu iedarbību, ieviešot ķīmijterapijas zāles, vai neoplazmas klātbūtnē, kas nav izmantojama. Daudzsološa ir joda radioaktīvo izotopu ieviešanas metode, kas spēj selektīvi precīzi iekļūt neiroblastomas audos.

Lielākajai daļai jauno pacientu neiroblastomas ārstēšanas laikā ir arī jāveic kaulu smadzeņu transplantācija. Onkologs, novērtējot procesa attīstības stadiju, primārā audzēja fokusa raksturu, kā arī metastāžu klātbūtni, paredz kombinētu ārstēšanu - ķīmijterapijas, starojuma tehnikas un ķirurģiskas iejaukšanās kombināciju.

Neiroblastomas ārstēšanas prognoze

Diemžēl sakarā ar novēloto nodošanu speciālistiem, vairumā gadījumu bērniem 4. stadijā tiek diagnosticēts neiroblastomas 4. posms. Pacientu novērojumi liecina, ka pēc 5 gadu ilga dzīvildze pēc ārstēšanas reti pārsniedz 20%. Runājot par relatīvi labvēlīgu prognozi bērniem ar šādu diagnozi, ir iespējams tikai tad, ja kaulu smadzenēs nav metastāžu. Visos citos gadījumos nelabvēlīga prognoze ir atkarīga no onkoloģiskā procesa progresēšanas.

Veiktais ārstēšanas komplekss un atbildes uz to novērtējums arī norāda, ko pacientam vajadzētu sagaidīt tālāk. Labi rezultāti pēc operācijas vai ķīmijterapijas (vai tās kombinācija ar staru terapiju) ļauj onkologiem veikt salīdzinoši labvēlīgu prognozi, ņemot vērā šāda veida audzēja mazo iespējamību. Ir svarīgi ņemt vērā arī spontāno neiroblastu recidīva faktus un to pāreju uz labdabīgiem ganglioblastomiem.

Diemžēl pacientiem, kas vecāki par 1 gadu, neiroblastomas 3. un 3. stadijā novēro zemu pacientu izdzīvošanas pakāpi pēc onoterapijas. Tomēr šāds 4S stadijas indikators ar atbilstošu un pilnīgu ārstēšanu atbilst lielam procentam bērniem līdz 1 gada vecumam (aptuveni 75%).

Tādēļ agrīna un pilnīga diagnoze, radikāla ārstēšana ar visām pieejamajām metodēm, tostarp, palīdzēs veiksmīgi uzvarēt neiroblastomu bērniem. novatoriski.

Kas tas ir?

Neiroblastoma ir ļaundabīgs audzējs, kas vairumā gadījumu ir diagnosticēts bērniem līdz 6 gadu vecumam. Šī slimība tiek uzskatīta par īpaši bērnišķīgu, jo pieaugušajiem nervu sistēma ir pilnībā izveidota. Patoloģija ietekmē bērna virsnieru dziedzerus, var rasties retroperitonālajā daļā, vismaz vidū krūtīs, kaklā, iegurņa daļā.

Dažiem pacientiem (aptuveni 17%) ārsti nevar noteikt primārā audzēja atrašanās vietu. 70% bērnu neiroblastomas gadījumu parādās metastāzes, kas ietekmē kaulu smadzenes, limfas un mezglus, un dažreiz arī bērna ādu un iekšējos orgānus.

Zinātnieki ir identificējuši neiroblastomas atšķirīgu iezīmi - deģenerēties par labdabīgu audzēju (ganglioneuroma) un dažreiz atslābināties neatkarīgi, neatstājot nekādus simptomus. Visbiežāk šo parādību novēro bērniem līdz vienam gadam.

Dažreiz augļa patoloģija var attīstīties pat dzemdē. Identificējiet audzēju var būt ultraskaņas rezultāti. Neiroblastoma ir atrodama arī jaundzimušajiem. Šajā gadījumā slimība bieži tiek apvienota ar patoloģiskiem augļa attīstības stāvokļiem.

Slimības cēloņi

Patoloģijas parādīšanās galvenais iemesls ir šūnu mutācija gēnu līmenī. Šobrīd zinātnieki nespēj izskaidrot šo pārmaiņu būtību organismā. Viena lieta ir skaidra, neiroblastoma attīstās no nenobriedušiem neironiem, kas kādu iemeslu dēļ nav pabeiguši diferenciācijas procesu.

Tiek uzskatīts, ka dažos gadījumos slimība var būt iedzimta, bet ģenētiskie testi ne vienmēr parāda hromosomu defektu klātbūtni. Tikai 2% gadījumu patoloģija tiek pārsūtīta autosomāli dominējošā veidā. Tiek ņemti vērā arī faktori, kas ietekmē neiroblastomas rašanos.

  • imūnsistēmas nepietiekama veidošanās, t
  • iedzimtas iekšējo orgānu anomālijas (lūpu lūpu, polidaktiski).

Līdz brīdim, kad bērns piedzimst, gandrīz visi neiroblasti kļūst par pilnvērtīgām nervu šķiedrām un veido virsnieru šūnas. Līdz trīs mēnešu vecumam atlikušie nenobriedušie neironi tiek pārvērsti nobriedušos audos. Gadījumā, ja neiroblasts turpina sadalīšanās procesu, notiek vēža augšana.

Neiroblastomas ļaundabīgo audzēju nosaka tā spēja ātri sadalīties un augt. Embrionālo šūnu mutācija var rasties, ja māte ir pakļauta apstarošanas iestādei un kancerogēniem. Šis fakts nav pilnībā apstiprināts.

Pētījumi apstiprināja, ka neiroblastomas gadījumā ģenētiskā fona raksturīgais defekts ir pirmās hromosomas plecu trūkums. 30% pacientu tiek konstatēta neoplazmas ekspresija šūnu organismos un N-myc onkogēna amplifikācija, ko uzskata par nelabvēlīgu faktoru vēža procesa pastiprinātas attīstības un patoloģijas rezistences dēļ pret ķīmijterapiju.

Novērojot neiroblastomu mikroskopā, tika atrastas nelielas apaļas šūnas ar tumšiem kodoliem. Atšķirīga audzēja iezīme ir asiņošana audzēja iekšējos audos un kalcifikācijas vietā.

Slimības posmi un formas

Neiroblastoma ir strauji augoša slimība bērniem līdz 5 gadu vecumam. Patoloģija tiek klasificēta posmos:

  • pirmajā posmā tiek diagnosticēts viens mazs (ne vairāk kā 5 cm) audzējs, kas neietekmē bērna iekšējos orgānus un limfātisko sistēmu;
  • otrais slimības posms nav metastāzēts, vēzis var sasniegt izmēru, kas nepārsniedz 10 cm,
  • trešais posms ir sadalīts divos posmos: III un IIIВ (ņemot vērā izglītības lieluma parametrus), IIIA - 10 cm neiroblastoma, tuvākie mezgli ir metastātiski, IIIB - audzējs sasniedz 10 cm, bet nav metastāžu,
  • на четвертой стадии: подстадия IVА – размер новообразования может быть любым, метазстазы распространяются в отдаленные части тела и органы, стадия IVВ – наблюдаются множественные образования, которые стремительно растут, состояние систем организма оценить не удается,
  • стадия IVS – диагностируется у грудничков до 3-5 месяцев, опухоль может достигать больших размеров и давать метастазы, но после этого спонтанно исчезать (регрессировать).

Neoplazmas atrašanās zīdaiņa organismā ietekmē neiroblastomas tipa noteikšanu:

  1. Medulloblastoma. To raksturo strauja izaugsme, veidojoties metastāzēm. Patoloģija attīstās smadzeņu iekšējos audos, kas padara to nederīgu. Visbiežāk šī slimības gaita izraisa nāvi.
  2. Retinoblastoma. Patoloģija nelabvēlīgi ietekmē tīkleni, kas var izraisīt glaukomu un pilnīgu aklumu. Audzējs metastazējas uz smadzenēm. Retinoblastomas simptomi bērniem ir neparasts acu zibens, strabisma attīstība, paaugstināts acs iekšējais spiediens.
  3. Neirofibrosarkoma. Slimība izpaužas simpātiskās nervu sistēmas telpā. Ļaundabīgais process ātri sasniedz limfmezglus un metastazē kaulu audus. Slimību ir grūti diagnosticēt agrīnā stadijā, jo tā ir lokalizēta perifēro nervu šķiedrās.
  4. Sympathoblastoma. Patoloģija cēlies no simpātiskās nervu sistēmas. Šīs slimības priekšnosacījumi parādās augļa augļa attīstības stadijā. Ja audzējs kļūst liels, tas var ietekmēt muguras smadzeņu daļas, izraisot kustības problēmas (ekstremitāšu paralīze).

Vecākiem jāsaprot, ka virsnieru neiroblastoma bērniem netiek uzskatīta par teikumu, jo agrāk tiek diagnosticēts neoplazms, jo lielāka ir iespēja apturēt patoloģisko procesu. Turklāt slimību raksturo spēja atslābināties pati par sevi vai deģenerēties par labdabīgu. Šī audzēja uzvedība var parādīties jebkurā vēža stadijā.

Kā tiek diagnosticēta slimība?

Ja ir aizdomas par bērna neiroblastomu, tas ir steidzami jāpārbauda. Obligātās diagnostikas metodes ir urīna testi katecholamīnu un asins paraugu klātbūtnei audzēju marķieriem (feritīns un enolāze).

Nepieciešamie pētījumi, lai precīzi diagnosticētu audzējus, ir:

  1. ultraskaņa (atklāj audzēja atrašanās vietu),
  2. MRI no mugurkaula, smadzenes (palīdz noteikt patoloģijas topogrāfisko posmu),
  3. Rentgena (atklāj vēža veidošanās retrosternālajā telpā),
  4. datorizētā tomogrāfija (ļauj noteikt neiroblastomas kalcifikācijas un neoplazmas raksturu).

Svarīga diagnostikas metode tiek uzskatīta par kaulu smadzeņu biopsiju. Paņemtais materiāls tiek nosūtīts citoloģiskai un histoloģiskai izmeklēšanai. Analīze ļauj iegūt precīzas atbildes un noteikt audzēja veidu.

Ārstēšanas metodes

Neiroblastomas ārstēšana bērniem ir atkarīga no audzēja veida, veida un stadijas, metastāžu klātbūtnes organismā. Neoplazijas ķirurģiskā noņemšana ir norādīta visos gadījumos, izņemot slimības 4. stadiju, kad audzējs aug lielos izmēros un kļūst nederīgs.

Ķīmijterapija bieži tiek parakstīta pacientam pirms operācijas, lai samazinātu vēža lielumu, kas atvieglos audzēja izgriešanu. Citotoksiska terapija ir divu veidu:

  1. reģionālā ķīmijterapija (injicējot zāles audzēja vietā), t
  2. bieži (tas nozīmē, ka organismā iznīcina vēža šūnas).

Pienācīgi ārstējot 1. un 2. stadijas neiroblastomas, slimības atkārtošanās praktiski nav. Atgriezieties, kas raksturīgs 3. posma audzējiem un, lielākoties, 4..

Papildu pasākums ļaundabīgo audzēju ārstēšanai var būt MIBG terapija. Šī metode ietver radioaktīvā joda izmantošanu audzēja lokalizācijas vietās.

Progresīvos neiroblastomas gadījumos (3-4 grādi) bērnam parādās radiācijas terapijas kurss. Jonizējošā starojuma metode ir kontrindicēta maziem bērniem, bet to var izmantot atkarībā no patoloģijas veida un smaguma. Radiācijas terapija ļauj apturēt ļaundabīgo izplatīšanos un dažos gadījumos pilnībā pārvarēt vēzi.

Ārstējot neiroblastomu, plaši tiek izmantota kaulu smadzeņu transplantācija. To izmanto gadījumos, kad:

  • pacientam tika diagnosticēts audzējs, ko nevar novērst darbspējīgā veidā;
  • ķīmijterapija nav devusi vēlamo efektu.

Pēc ķīmijterapijas un staru terapijas tiek norādīts kaulu smadzeņu pārstādīšana, jo šīs procedūras iznīcina pacienta muguras stumbra struktūru. Transplantācijai paredzētās šūnas tiek izņemtas no piemērota donora vai paša pacienta pirms pretvēža terapijas sākuma. Šī terapijas metode dod pozitīvu rezultātu un palielina izdzīvošanu.

Pēc audzēja izņemšanas un radiācijas vai ķīmijterapijas lietošanas bērnam nevajadzētu sauļoties apmēram sešus mēnešus. Saules starojums var izraisīt mutācijas ādas šūnās. Tas var izraisīt slimības komplikācijas vai recidīvu. Saules apdegumus var veikt, kad slimība pilnībā izzūd, un samazinās zāļu negatīvā ietekme uz ķermeni.

Slimības komplikācijas un prognoze

Ja nav piemērotas ārstēšanas, neiroblastoma var izraisīt dažāda veida komplikācijas. Tie ietver:

  1. ekstremitāšu paralīze
  2. asinsvadu embolija
  3. metastāzēm uz tāliem orgāniem
  4. paraneoplastisks sindroms,
  5. smadzeņu pārkāpums.

Negodīga slimība var strauji attīstīties, taču ne vienmēr ir iespējams to diagnosticēt agrīnā stadijā. Bieži vien neiroblastoma tiek konstatēta nejauši, diagnosticējot citas slimības. Attīstītu vēža formu klātbūtnē slimība izraisa nāvi.

Bērniem, kas jaunāki par vienu gadu, un arī tad, ja pacientam ir 4S pakāpe, atveseļošanās varbūtība ir lielāka nekā citos gadījumos - neiroblastoma var pilnībā izzust (ieskaitot metastāzes) pat tad, ja tā nav ārstēta. Zinātnieki vēl nevar izskaidrot šo unikālo slimības spēju.

Lokalizēts audzējs, kā arī 2 un 3 grādu patoloģijas pakāpe ir efektīvāka ārstēšanai, kas dod labvēlīgu prognozi. Bērniem ar 2. posma slimību, kas vecāka par diviem gadiem un vecākiem, samazinās izredzes tikt galā ar slimību. Neapmierinoša prognoze pacientiem ar daudzām metastāzēm attālos orgānos, pat ar ļoti intensīvu ķīmijterapiju.

Bērnam ar vēzi ir visas atveseļošanās iespējas. Vecāki nevar atteikties, jums vienmēr vajadzētu cerēt uz labāko, palīdzēt bērnam ticēt nākotnei. Ir svarīgi ne tikai izmantot atbilstošas ​​pretvēža ārstēšanas metodes, bet arī radinieku pozitīvo attieksmi.

Kas ir neiroblastoma?

Simpātiska nervu sistēmai piederoša ļaundabīga rakstura audzēja veidošanās - tas ir neiroblastoma. Tas ir biežāk diagnosticēts bērnībā, un vairumā gadījumu mēs runājam par iedzimtu patoloģiju, kas atklāta bērniem līdz trīs gadu vecumam.

Šobrīd šī patoloģija tiek uzskatīta par vienu no neprognozējamākajiem starp visiem audzējiem. Neiroblastoma var izstrādāt vienu no trim galvenajiem scenārijiem. Šajā gadījumā ir potenciāli problemātiski noteikt, kurš no tiem praksē tiks īstenots konkrētā gadījumā.

Galvenie audzēja "uzvedības" varianti:

  • agresīva izaugsme, strauja attīstība, metastāzes,
  • spontāna regresija - tas ir, audzējs vienkārši izzūd pati bez jebkādas ārstēšanas (šis scenārijs tiek realizēts bērniem līdz viena gada vecumam),
  • deģenerēto šūnu pašatecināšana, kas noved pie ļaundabīga veidošanās pārejas labdabīgā, pazīstamā kā ganglioneuroma.

Bērnu patoloģijas cēloņi

Bērniem attīstās patoloģisks audzējs, jo daļa no organisma nervu šūnām “nedzīvo” pirmsdzemdību attīstības laikā, atdzimis un kļūstot par neiroblastomas izcelsmes vietu. Bērna slimības cēlonis nav noskaidrots.

Neiroblastomas attīstības risks ir ievērojami lielāks bērniem, kuru ģimenēm ir šādas slimības. Tas ir vienīgais faktors, kura saistību ar audzēja attīstības varbūtību ir pierādījuši pētnieki. Ja tuvam radiniekam ir šāda izglītība, risks, ka bērnam ir nosliece uz to, nav lielāks par 2%.

Mūsdienu zinātnieki aizdomās, ka kancerogēno faktoru ietekme, piemēram, bērna grūtniecības laikā smēķēšana, var izraisīt neiroblastomas attīstību. Autoritatīvi pētījumi par šo tēmu, kā arī pamatoti pierādījumi par šo teoriju vēl nav iesniegti. Šī iemesla dēļ nav efektīvu preventīvu pasākumu, kas samazinātu risku vai novērstu slimību, kas radusies cilvēka pirmsdzemdību veidošanās laikā.

Kādus orgānus var lokalizēt?

Ja izglītība ir attīstījusies virsnieru dziedzeros vai krūtīs, tad tas būs jautājums par simpathoblastomu. Šāda patoloģija var izraisīt paralīzi, ja virsnieru dziedzeri ir ievērojami paplašināti. Retroperitonālās telpas audzēju sauc par neirofibrosarkomu. Tās briesmas - metastāzēs, kas bieži attiecas uz limfātiskās sistēmas mezgliem un kaulu audiem.

Ja galvenie simptomi ir pasliktināšanās vai pilnīgs redzes zudums, tad tiek diagnosticēta retinoblastoma - audzēja veids, kas ietekmē tīkleni. Tas var metastazēties smadzenēs. Visbīstamākie speciālisti sauc par meulloblastomu. Šī ir agresīvākā neiroblastomas forma, kas lokalizēta smadzenēs, ātri metastazējas un spēj izraisīt letālu iznākumu - bieži vien veidošanās ir nederīga.

Neiroblastomas posmi, formas un simptomi bērniem

Patoloģiskais process notiek vairākos attīstības posmos. Katram no tiem ir raksturīgas īpatnības, izplatības pakāpe organismā, tās sakāves smagums. Ārstēšanas prognoze un izdzīvošanas izredzes mazam pacientam tieši būs atkarīgas no neiroblastomas progresēšanas stadijas un ātruma.

Neoplazmas atrašanās vieta, tās attīstības stadija, metastāžu klātbūtne vai neesamība, kā arī pacienta vecums - šo faktoru komplekss ietekmē raksturīgās pazīmes, kas norāda uz neiroblastomas attīstību. Visbiežāk sastopamie slimības simptomi, atkarībā no audzēja atrašanās vietas, atrodami rakstā un zemāk redzamajā tabulā.

Ārstēšanas iezīmes

Visu gadsimtu daudzu jomu zinātnieki, tostarp ārsti, strādāja pie neiroblastomas ārstēšanas problēmas. Tomēr optimālā ārstēšanas stratēģija vēl nav izstrādāta, kas garantētu garantētus pozitīvus rezultātus. Mūsdienās neiroblastoma bērniem un pieaugušajiem tiek uzskatīta par grūti prognozējamu audzēja veidošanos, tāpēc ārstēšanas taktika lielā mērā ir atkarīga no audzēja veidošanās reakcijas uz izmantotajām metodēm.

Narkotiku ārstēšana

Narkotiku atlasi neiroblastomas ārstēšanai jebkura vecuma pacientiem var veikt tikai kvalificēts speciālists pēc diagnozes noteikšanas un noteikšanas. Neatkarīgi diagnosticēt slimību, jo īpaši, lai lietotu jebkuru narkotiku. Visas zāles, kas parādītas šādām patoloģiskām izmaiņām, ir spēcīgas un, ja tās tiek izmantotas nepareizi, var nopietni kaitēt pacienta veselībai. Viens no instrumentiem, ko bieži izmanto šajā patoloģijā, ir šāds:

  1. Vincristine. Šķīdums injekcijām. Var izmantot bērnu slimību ārstēšanai ar nosacījumu, ka devu izvēlēsies ārsts individuāli.
  2. Nidran. Pulveris injekciju šķīduma pagatavošanai. Bērnam var piešķirt piesardzību. Nav saderīga ar citām zālēm.
  3. Holoksāns. Pulveris injekciju šķīduma pagatavošanai. Tas ir indicēts neiroblastomas ārstēšanai pat vismazākajos pacientiem.
  4. Cytoxan. Liofilizēts pulveris. Izmanto injekciju šķīduma pagatavošanai. Ieteicams lietošanai bērnu ārstēšanai. Kontrindicēts smagām mielosupresijas formām un individuālai neiecietībai pret zāļu sastāvdaļām.
  5. Temodal. Želatīna kapsulas. Nav ieteicams grūtniecēm, laktējošiem un maziem bērniem.

Ķirurģiska iejaukšanās

Ķirurģija, lai novērstu audzēja masu, joprojām ir visizplatītākā un efektīvākā metode neiroblastomas ārstēšanai, īpaši sākumposmā. Galvenajā audzēja formā dažreiz ir iespējams to pilnībā noņemt. Dažos gadījumos arī ķirurģiski jānoņem metastātiskas vai lokāli attīstītas audzēju veidošanās.

Radiācija un ķīmijterapija

Radiācijas terapijas metožu izmantošana tiek uzskatīta par efektīvu, īpaši no audzēja veidošanās pārtraukšanas un no reģenerēto šūnu ķermeņa atbrīvošanas. Parasti izmanto III vai IV stadijā neiroblastomu.

Tomēr šāda veida iedarbība ir saistīta ar lielu varbūtību, ka attīstīsies negatīvas sekas un smagas komplikācijas, tāpēc to lieto ļoti piesardzīgi, ārstējot bērnus, un tikai tad, ja izglītība parāda rezistenci pret lietotajām zālēm, tā ir ļoti metastātiska, nederīga, izturīga pret ķīmijterapijas līdzekļiem.

Radioterapijas procedūra

Ir divi galvenie staru terapijas veidi:

  • iekšējā - radioaktīvā viela tiek ievesta neoplazmā vai audos, kas atrodas tās tiešā tuvumā, izmantojot katetru, cauruli, īpašas adatas, t
  • ārējais - apstarotā teritorija, kas apstājusies, kamēr ārsts izmanto gamma nazi vai lineāru paātrinātāju.

Vairumā gadījumu ārstēšanas ar ķīmijterapijas līdzekļiem izmantošana ir parādīta ar neiroblastomu 3 vai jaunāku - 4 posmos. Ārstēšanas būtība, ja to apraksta ļoti īsi, ir toksisku vielu ieviešana, kas ir destruktīvas audzēja šūnām.

Mūsdienu medicīnā tiek aktīvi izmantota kā tradicionāla monohemoterapija, kā arī intensīvāka polihemoterapija. Dažās slimības formās ķīmijterapeitiskais efekts veic sagatavošanas posma darbību pirms operācijas - šāda integrēta pieeja bieži dod labus rezultātus.

Ķīmijterapijas zāles tiek ievadītas asinsrites sistēmā vienā no šādiem veidiem:

  • intramuskulāra injekcija,
  • intravenozi
  • iekšķīgi lietojamas zāles.

Kaulu smadzeņu transplantācija

Kā noteicis ārsts, pacients var tikt pakļauts lielai ķīmijterapijas un staru terapijas kombinācijai. Šī ārstēšanas stratēģija tiek uzskatīta par agresīvu un tai ir kaitīga ietekme ne tikai uz audzēja šūnām, bet arī uz kaulu smadzenēm. Radioaktīvās un ķīmiskās vielas iznīcina šūnu asinsradi, tāpēc kaulu smadzeņu transplantācija tiek parādīta kā šādas terapeitiskās stratēģijas elements.

Transplantācijas šūnas tiek ņemtas no donora vai paša pacienta pirms ārstēšanas uzsākšanas (tad tās tiek sasaldētas). Saskaņā ar dažiem pētījumiem šādu taktiku izmantošana var ievērojami uzlabot pacienta izdzīvošanu.

Bērnu ar neiroblastomu izdzīvošana dažādos posmos

Jaunu pacientu izdzīvošanas koeficients ir atkarīgs no tā, kādā vecumā un kādā stadijā audzējs tika diagnosticēts. Svarīgi ir arī neiroblastomas struktūras morfoloģiskās iezīmes un feritīna saturs pacienta asinīs. Visizdevīgākā ārsta prognoze tiek piešķirta bērniem līdz viena gada vecumam.

Ja mēs apskatām statistiku par izdzīvošanu diagnozējot slimību dažādos posmos, attēls ir šāds:

  • Labākās izredzes ir pacienti, kuru ārstēšana sākās agrākajā pirmajā posmā - vairāk nekā 90% pacientu izdzīvo.
  • Rādītāji otrajam posmam zem - 70-80%.
  • Trešajā vietā pēc izdzīvojušo pacientu skaita 4 - 75%. Tas ir saistīts ar to, ka audzējs bieži spontāni atgūstas.

Ja neiroblastoma ir attīstījusies līdz trešajam posmam, tad ar kvalitatīvu un savlaicīgu ārstēšanu 40–70% pacientu izdzīvo. Vis pesimistiskākā prognoze tiek sniegta pacientiem, kas vecāki par vienu gadu un kuriem ir diagnosticēts pēdējais ceturtais slimības posms - saskaņā ar statistiku izdzīvo tikai 1 no pieciem pacientiem.

Neiroblastomas pārsteidzošs raksturs bērnam

Neiroblastoma ir visizplatītākais ļaundabīgs audzējs. Tā veido aptuveni 15% no visiem reģistrētajiem jaundzimušo neoplazmu gadījumiem, kā arī agrā bērnībā. Eksperti parasti atklāj audzēju bērniem, kas jaunāki par pieciem gadiem, bet ir gadījumi, kad pusaudžiem ir 11 un pat 15 gadi. Tā kā bērns aug un attīstās, varbūtība, ka šī slēpta slimība saskaras ar katru gadu, samazinās.

Neiroblastu audzējs, pēc ārstu domām, ir apveltīts ar pārsteidzošām spējām. Tā ir īpaši agresīva un ir pakļauta metastāzēm uz jebkuru ķermeņa daļu. Visbiežāk kaulu un limfātiskās sistēmas ir ļoti svarīgas. Dažreiz ārsti nosaka neiroblastu fokusa pieaugumu, to sadalījumu ar turpmāko audzēja veidošanos. Viņa vispirms dod metastāzes un pēc tam aptur savu attīstību un sāk regresēt. Злокачественные образования иного типа не характеризуются такими проявлениями.

Нейробластома головного мозга у детей впервые была исследована ученым из Германии, Рудольфом Вирховым в 1865 году. Врач назвал опухоль «глиомой». Pēc dažām desmitgadēm amerikāņu zinātnieks Džeimss Vīters sīkāk izpētīja audzēju un sīki izskaidroja tā veidošanās procesu.

Neiroblastomas attīstība stadijās

Tāpat kā jebkurš cits vēža audzējs, neiroblastoma bērniem iet cauri vairākiem nosacītiem attīstības posmiem, kuru definīcija ļauj Jums noteikt efektīvu ārstēšanu:

  • 1. posms. To raksturo funkcionējoša audzēja klātbūtne, kuras lielums nepārsniedz 5 cm, un metastāžu trūkums limfmezglos.
  • 2.A posms. Norāda lokalizētu audzēju, no kura lielākā daļa ir jānoņem.
  • 2.B posms. Vienpusēji ir metastātisks limfmezglu bojājums.
  • 3. posms. Raksturo divpusēja audzēja izskats.
  • 4. posms (AB). Audzējs aug, kaulu smadzenēs, aknās un limfmezglos ir metastāzes.

Atsevišķi jāapsver, kā pēdējā stadijā bērniem attīstās neiroblastoma. 4. posmu izceļas ar bioloģiskām īpašībām, kas nav raksturīgas citām neoplazijām, tām ir laba prognoze un savlaicīga ārstēšana dod lielu izdzīvošanas procentu.

Galvenie audzēja attīstības cēloņi

Neiroblastoma, tāpat kā citi onkoloģijas veidi, attīstās organismā ģenētisko mutāciju fonā. Pašlaik eksperti nevar pateikt, kas tieši stimulē šīs izmaiņas. Tiek pieņemts, ka noteiktu lomu spēlē tā sauktie kancerogēni faktori, tas ir, ķimikālijas un radiācija. Šūnas, kas rodas mutāciju rezultātā, sāk strauji vairoties, veidojot audzēju. Ļaundabīgu audzēju raksturo spēja sadalīties, kas atšķir to no labdabīga.

Mutācija, kas izraisa neiroblastomas veidošanos, notiek pat augļa intrauterīnās attīstības laikā vai tūlīt pēc bērna piedzimšanas. Tāpēc lielākā daļa pacientu - zīdaiņi. Audzēja izcelsme sākas neiroblastos. Tās ir nenobriedušas nervu šūnas, kas augļa iekšpusē attīstās. Parastajā grūtniecības laikā neiroblasts pārņem nervu šķiedru funkciju vai kļūst par šūnām, kas atbild par virsnieru dziedzeru veidošanos.

Līdz brīdim, kad bērns piedzimst, lielākā daļa no viņiem jau ir izveidojušies. Nenobriedušas šūnas parasti pazūd. Ar šī procesa patoloģisko gaitu neiroblasti pārvēršas par audzēju. Vienīgais apstiprinātais vēža faktors ir ģenētiskā nosliece. Tomēr slimības iedzimtas attīstības risks nepārsniedz 2%.

Visbiežāk ārsti diagnosticē retroperitonālo neiroblastomu, kura iecienītākais laukums ir virsnieru dziedzeri. Teorētiski audzējs var rasties jebkurā ķermeņa daļā. Retroperitoneālā neiroblastoma parādās bērniem 50% gadījumu, 30% pacientu attīstās no jostas daļas nervu mezgliem, pārējos 20% lokalizācijai izvēlas kakla un krūšu kurvja reģionus.

Kā audzējs izpaužas?

Patoloģiskā procesa sākumposmā nav novēroti specifiski simptomi. Tādēļ audzējs bieži tiek uztverts attiecībā uz citām slimībām, kas raksturīgas šai vecumam.

Neiroblastomas pazīmes bērniem parādās atkarībā no audzēja lokalizācijas vietas, metastāžu apgabaliem un vazoaktīvo vielu līmeņa. Parasti primārā audzēja vieta atrodas retroperitonālajā telpā, precīzāk virsnieru dziedzeros. Retos gadījumos tas ir lokalizēts uz kakla vai mediastinum.

Kā neiroblastoma parādās bērniem? Slimības simptomus izraisa hormonu atbrīvošana no vēža šūnām vai audzēja pastāvīgs spiediens uz vienu vai otru orgānu. Dažreiz tās augšana ietekmē zarnu un urīnpūšļa darbību. Sakarā ar pacientu asinsvadu saspiešanu rodas sēklinieku tūbiņas un apakšējo ekstremitāšu pietūkums.

Sarkanīgi vai zilgani plankumi uz ādas ir arī neiroblastomas pazīmes bērnam. To izskats liecina par epidermas šūnu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā. Ar audzēja iekļūšanu tieši kaulu smadzenēs bērns kļūst vājš, bieži slims. Šajā gadījumā pat neliela brūce var izraisīt plašu asiņošanu.

Ņemot vērā neiroblastomas simptomus, vecākiem jākonsultējas ar ārstu. Agrīna vēža atklāšana var glābt bērna dzīvi.

Retroperitonālā neiroblastoma

Jaunu augšanu no neirogēnās izcelsmes audiem, kas rodas retroperitoneālajā telpā, raksturo strauja augšana. Īsā laika periodā tas iekļūst mugurkaula kanālā, veidojot audzēju, kas ir blīvs un konsistents, un to var atklāt ar palpāciju.

Virsnieru neiroblastoma bērniem sākotnēji nav specifisku simptomu, līdz tas sasniedz iespaidīgu izmēru un nesāk piestiprināt blakus esošos audus. Kādas ir audzēja pazīmes?

  1. Bieza izglītība vēdera dobumā.
  2. Visam ķermenim.
  3. Diskomforts un maigums jostas daļā.
  4. Svara zudums.
  5. Temperatūras pieaugums.
  6. Asins rādītāju izmaiņas, kas norāda uz anēmiju.
  7. Numbums, apakšējo ekstremitāšu paralīze.
  8. Gremošanas trakta un ekskrēcijas sistēmas funkcionālo spēju traucējumi.

Citi neirogēni audzēji

Bērnu aizmugurējā mediastīna neiroblastoma ir saistīta ar strauju svara zudumu, rīšanas grūtībām un elpošanas traucējumiem. Dažos gadījumos slimība izraisa krūšu formas izmaiņas.

Tetra zaglaznogo telpa ir ļoti reta, bet viņi par tiem vairāk zina. Tas ir saistīts ar to, ka visas patoloģiskā procesa pazīmes ir redzamas neapbruņotu aci. Neoplazmu raksturo tumšas vietas parādīšanās uz acs, kas izskatās kā regulāra zilumi. Vēl viens neiroblastomas simptoms ir pazemināts plakstiņš. Tā aptver nedabisku izliekumu.

Neiroblastoma veidlapas

Pašlaik eksperti identificē četras neiroblastomas formas, no kurām katrai ir īpaša atrašanās vieta un atšķirīgas īpašības.

  • Medulloblastoma. Neoplazma rodas dziļi smadzenēs, tāpēc ķirurģiskās iejaukšanās dēļ tās izņemšana nav iespējama. Patoloģiju raksturo strauja metastāzes. Ļoti pirmie audzēja simptomi izpaužas kā kustību koordinācijas trūkums.
  • Retinoblastoma. Tas ir ļaundabīgs audzējs, kas jauniem pacientiem ietekmē tīkleni. Ārstēšanas trūkums noved pie pilnīgas akluma un metastāžu smadzenēs.
  • Neirofibrosarkoma. Šis audzējs ir lokalizēts vēdera dobumā.
  • Sympathoblastoma. Tas ir ļaundabīga audzēja, kas izvēlas simpātisko nervu sistēmu un virsnieru dziedzerus ar savu “mājokli”. Neoplazmu veido auglis intrauterīnās attīstības laikā. Sakarā ar straujo simpoboblomas lieluma pieaugumu muguras smadzenes var tikt ietekmētas, kas izraisa ekstremitāšu paralīzi.

Kā atpazīt neiroblastomu?

Sākotnēji ārsts noteica asins analīzes un urīnu, ja ir aizdomas par "neiroblastomas" diagnozi. Bērniem šīs patoloģijas simptomi ir līdzīgi citām slimībām, un bioloģisko materiālu laboratoriskās pārbaudes ļauj izslēgt citus iespējamos cēloņus. Augsts kateholamīna hormonu līmenis urīnā norāda uz onkoloģijas klātbūtni.

Lai noteiktu audzēja lielumu, maziem pacientiem tiek izrakstīti lokalizācija, CT pacienti, ultraskaņa un MRI. Svarīga diagnostikas metode ir biopsija. Šīs procedūras laikā speciālists padara vēža šūnu vākšanu laboratorijā, lai veiktu histoloģisko analīzi.

Pamatojoties uz testu rezultātiem, ārsts izstrādā ārstēšanas taktiku, sniedz ieteikumus par pacienta veidu un dzīvesveidu.

Ārstēšanas iespējas

Vairāki onkoloģijas nodaļas speciālisti (ķīmijterapeits, ķirurgs, radiologs) vienlaicīgi nodarbojas ar neiroblastomas ārstēšanu bērnam. Pēc audzēja īpašību izpētes ārsti izstrādā taktiku tās iznīcināšanai. Tas ir atkarīgs no tā, kā audzējs reaģē uz notiekošajām aktivitātēm, un no prognozes galīgās diagnozes noteikšanas laikā.

Parasti neiroblastomas ārstēšana bērniem ietver šādas metodes:

  1. Ķīmijterapija. Šī procedūra ietver pretvēža zāļu ieviešanu saskaņā ar īpaši izstrādātajām shēmām. Zāles kaitē vēža šūnām, novēršot to vairošanos. Kopā ar tām tiek ietekmētas citas ķermeņa daļas, kas izraisa bieži sastopamas blakusparādības (matu izkrišana, slikta dūša, caureja). Terapijas efektivitāte palielinās vairākas reizes kombinācijā ar smadzeņu transplantāciju.
  2. Ķirurģiskā ārstēšana ietver audzēja izņemšanu. Pirms operācijas tiek izmantota ķīmijterapija. Tas ļauj palēnināt audzēja augšanu un novest pie metastāžu regresijas. Tās pilnīgas izņemšanas pieņemamība ir atkarīga no atrašanās vietas un lieluma. Neliels audzējs, kas atrodas tuvu muguras smadzenēm, padara iejaukšanos ļoti riskantu.
  3. Radiācijas terapija mūsdienu medicīnas praksē ir ļoti reta. Pēdējā laikā to aizvien vairāk aizstāj ķirurģiska iejaukšanās, jo iedarbība ir nedroša un rada zināmu apdraudējumu bērna dzīvībai. Radiācijas terapija ir ieteicama stingri saskaņā ar indikācijām, kad ir zema citu ārstēšanas metožu efektivitāte, ja bērns nedarbojas neiroblastomas gadījumā.

Maziem pacientiem nav parakstīts īpašs uzturs ar šo diagnozi. Daudzi vecāki, cenšoties cīnīties visos iespējamos veidos par bērna dzīvi, labo savu uzturu. Ir pierādīts, ka daži produkti, precīzāk, tās saturošās vielas, palielina organisma aizsargspējas un ievērojami palēnina audzēja augšanu. Šādas vielas ir cinks, dzelzs, betīns, dažādi vitamīni. Tie ir bagāti ar citrusaugļiem, jauniem zaļumiem, burkāniem, ķirbjiem.

Jebkuras terapijas panākumi ir atkarīgi no neiroblastomas lieluma bērniem. Ir svarīgi arī patoloģijas cēloņi un slimības stadija. Radikālu metožu izmantošana audzēja veidošanās sākumposmā dod cerību uz pilnīgu atveseļošanos. Tomēr tas neatbrīvo mazo pacientu no ārsta apmeklējuma un veic pārbaudi, lai novērstu iespējamu recidīvu.

Otrajā posmā nav izslēgta galīgās atveseļošanās varbūtība, ja tiek veikta veiksmīga ķirurģija un ķīmijterapija.

Šādas patoloģijas kā neiroblastomas attīstības beigu stadijās rodas dažas grūtības. Bērniem 4. posma vēzi parasti pavada vilšanās prognozes. Relaksācija ir iespējama pēc audzēja izņemšanas, ņemot vērā šķietamo atveseļošanos. Nākamais ļaundabīgas dabas veidošanās parasti veidojas tajā pašā vietā, kur tas bija agrāk. Šī posma prognoze ir 20% no izdzīvošanas rādītāja piecus gadus. Šajā gadījumā viss ir atkarīgs no speciālistu kvalifikācijas, nepieciešamo medicīnisko iekārtu pieejamības.

Pēc intensīvas vēža terapijas vairumam pacientu prognoze ir labvēlīga. Bērniem, kuriem ir lokalizēts audzēja process, ārsti atzīmē, ka ir vislielākā varbūtība pēc iespējas ātrāk. Attiecībā uz šo pacientu kategoriju audzējs var izzust pat bez operācijas, bet šajā gadījumā ir nepieciešama intensīva zāļu terapija. Vecākiem bērniem, kuriem ir izplatošs audzējs, ir daudz mazāka iespēja pastāvīgai atveseļošanai. Turklāt audzējs var atkārtoties.

Ārstēšanas sekas bieži ir sekundāra neiroblastoma bērniem. Šajā gadījumā prognoze nav visizdevīgākā. Audzējs var parādīties vairākus gadus vēlāk, tostarp pēc veiksmīgas ārstēšanas. Šādas blakusparādības medicīnā sauc par vēlu blakusparādībām. Tāpēc visiem pacientiem bez izņēmuma pēc terapijas kursa ir ieteicams pastāvīgi uzraudzīt ārstus.

Preventīvie pasākumi

Ārsti nedod nekādus īpašus ieteikumus par ļaundabīga audzēja attīstības novēršanu, jo tās veidošanās iemesli ir vāji saprotami, izņemot iespējamo iedzimtību. Ja tuvi radinieki kādreiz ir saskārušies ar šo viltīgo diagnozi, grūtniecības plānošanas laikā ir ieteicams apmeklēt ģenētikas padomu. Iespējams, tas palīdzēs nākotnē izvairīties no nemieriem, kas saistīti ar neveselīga bērna piedzimšanu.

Diemžēl mūsdienās onkoloģiskās slimības arvien vairāk tiek diagnosticētas jauniem pacientiem, nav izņēmums neiroblastomu bērniem. Foto patoloģiju var aplūkot specializētās medicīnas atsauces grāmatās. Ārsti nevar piedāvāt specifiskas profilakses metodes patoloģijas neskaidras etioloģijas dēļ. Kad primārie simptomi, kas norāda šo slimību, ir ārkārtīgi svarīgi meklēt medicīnisko palīdzību. Tikai pēc pilnīgas diagnostikas pārbaudes var spriest par audzēja dabu un izstrādāt aptuvenu ārstēšanas taktiku. Jo ātrāk speciālists apstiprina galīgo diagnozi, jo lielākas ir pilnīgas atveseļošanās iespējas. Tevi svētī!

Saturs

Neiroblastoma, kas ir viens no embriju audzēju veidiem, notiek 99% gadījumu bērniem līdz 15 gadu vecumam. Tomēr ir gadījumi, kad šī slimība ir noteikta pat gados vecākiem cilvēkiem. Slimības biežums ir 0,85-1,1 gadījums uz 100 000 bērniem, kas jaunāki par 15 gadiem. Vidējais vecums ir 2 gadi. 90% gadījumu tiek atklāti pirms 5 gadu vecuma. Neiroblastoma ir visbiežāk sastopamais ļaundabīgais audzējs agrā bērnībā (14%), dažos gadījumos dzimšanas brīdī tas var būt saistīts ar iedzimtiem defektiem. Kad bērns kļūst vecāks, samazinās audzēja iespējamība.

Neiroblastomai piemīt vairākas īpašības, kas nav sastopamas citos ļaundabīgos audzējos:

  • Spēja spontāni regresēt: neiroblastoma var spontāni atgūt pat lielu audzēju izmēru gadījumā ar masveida metastāzēm.
  • Spēja nogatavoties (diferenciācija), reti - pārveidošanās par labdabīgu audzēju (ganglioneuroma).
  • Spēja ātri agresīvu gaitu un metastāžu attīstību.

Lielākā daļa audzēju atrodami retroperitonālajā telpā, visbiežāk virsnieru dziedzeros. Mazāk sastopama viduslaiku un kakla.

Klīniskais attēls ir atkarīgs no audzēja veidošanās vietas, metastāžu lokalizācijas, audzēja audu radīto vazoaktīvo vielu skaita.

Niroblastomas galvenās klīniskās izpausmes ir:

  • pietūkums vēderā,
  • pietūkums
  • svara zudums
  • kaulu sāpes metastāžu dēļ
  • anēmija,
  • drudzis.

Galvenās sūdzības ir sāpes (30-35% gadījumu), drudzis (25-30% gadījumu), svara zudums (20% gadījumu). Pieaugot audzējam aizmugurējā mediastīnijā, bērni sūdzas par pastāvīgu klepu, elpošanas traucējumiem, disfāgiju un pastāvīgu regurgitāciju, un novēro krūšu sienas deformāciju. Kaulu smadzeņu bojājums izraisa anēmiju un hemorāģisko sindromu. Ar audzēja augšanu retrobulbāra telpā parādās raksturīgs "brilles sindroms" ar exophthalmos. Ja neiroblastoma parādās retroperitonālajā telpā, tad tā strauji aug mugurkaula kanālā, smaidot kā vienkrāsains, nemaināms akmens konsistences audzējs. Kad audzējs izplatās no krūšu dobuma retroperitonālajā telpā caur diafragmas caurumiem, tas ir kā smilšu pulkstenis vai hantele. Neiroblastomas metastāzēm ādā parādās zilgani violeti mezgli ar blīvu konsistenci.

Neiroblastomas metastāzes visbiežāk veidojas kaulos, kaulu smadzenēs un limfmezglos. Retāk metastāzes ir lokalizētas ādā un aknās, ļoti reti smadzenēs. Simptomatoloģiju šajā gadījumā nosaka tas, kuru orgānu ietekmē metastāzes:

  • strauja aknu paplašināšanās
  • zilganu mezglu veidošanās uz ādas, t
  • kaulu sāpes
  • pietūkuši limfmezgli
  • anēmija, asiņošana un citas leikēmijai raksturīgas izpausmes.

Neiroblastomas diagnostika ir paša audzēja vai tā metastāžu histoloģiskā izmeklēšana. Turklāt to nosaka iesaistīšanās noteikšana kaulu smadzenēs ar augstu kateholamīnu vai to atvasinājumu saturu: vanililimindāla, homovanilīnskābes un dopamīns asinīs (vai urīnā). 90% pacientu ar neiroblastomu vanillimylal un homovanillic skābju līmenis palielinās 85% pacientu - dopamīna līmenis. Šo vielu satura uzraudzība ļauj kontrolēt audzēja attīstību.

Citi veidi, kā noteikt slimības apjomu.

  1. Primārā audzēja vieta - ultraskaņa, CT, MRI.
  2. Krūtis - rentgenogrāfija, CT.
  3. Vēdera dobums - ultraskaņa, CT.
  4. Osteosintigrāfija ar Te 99 un turpmāko konstatēto izotopu hiperfiksācijas fokusa rentgenstaru difrakciju.
  5. Scintigrāfija ar 131 J metaiodobenzilguanidīnu (MJBG) *.
  6. Kaulu smadzeņu aspirācijas biopsija (no 4-8 vietām).
  7. Kaulu smadzeņu biopsija ar histoloģiskiem un imūnhistoķīmiskiem pētījumiem.
  8. Biopsija no bojājumiem, kas ir aizdomīgi audzēja metastāzēm.

Neiroblastomas attīstības posmi:

  • I posms: T1 - viens audzējs, kura lielākais izmērs ir 5 cm vai mazāks, N0 — нет признаков поражения лимфатических узлов, М0 — нет признаков отдаленных метастазов.
  • Стадия I: Т2 — единичная опухоль размером более 5 см, но менее 10 см, N0 — нет признаков поражения лимфатических узлов, М0 - nav pazīmju par tālām metastāzēm.
  • III posms: Tl, T2 - viens audzējs, kura lielākais izmērs ir 5 cm vai mazāks, viens audzējs ir lielāks par 5 cm, bet mazāks par 10 cm, N1 - reģionālo limfmezglu metastātiskais bojājums, M0 —Nav tālu metastāžu pazīmes. T3 - viens audzējs, kas lielāks par 10 cm, Nx - nav iespējams noteikt, vai pastāv reģionālo limfmezglu bojājumi, M0 - nav pazīmju par tālām metastāzēm.
  • IVA posms: Tl, T2TH - atsevišķs audzējs, kura diametrs ir mazāks par 5 cm, viens audzējs ir lielāks par 5 cm, bet mazāks par 10 cm, viens audzējs ir lielāks par 10 cm, Nx - nav iespējams noteikt, vai pastāv reģionālo limfmezglu bojājumi, Ml - ir attālinātas metastāzes.
  • IVB posms: T4 - vairāki sinhroni audzēji. Nx - nav iespējams noteikt, vai pastāv reģionālo limfmezglu bojājumi. Mx - nav iespējams novērtēt, vai ir vai nav tālas metastāzes.

Saskaņā ar starptautisko klasifikāciju neiroblastomas attīstība ir sadalīta sekojošos posmos:

  • I posms: lokalizēts audzējs primārās lokalizācijas zonā, audzējs tiek noņemts ar mikroskopiskām tās palieku pazīmēm vai bez tām, makroskopiski apstiprināts metastāžu trūkums limfmezglos abās mugurkaula pusēs
  • IIA posms: vienpusējs audzējs ar lielāko daļu noņemšanu, nekādu bojājumu limfmezglos abās pusēs
  • IIB posms: vienpusējs audzējs, pilnībā vai daļēji noņemts, ir vienpusēju limfmezglu metastātisks bojājums.
  • III posms: audzējs izplatās pretējā pusē ar vai bez metastātiskiem reģionālo limfmezglu bojājumiem, vienpusējs audzējs ar metastāzēm pretējos limfmezglos, viduslīnijas audzējs ar metastāzēm abās pusēs limfmezglos
  • IV posms: plaši izplatīts audzējs ar tālām metastāzēm limfmezglos, skeleta kauliem, plaušām un citiem orgāniem
  • IVS posms: lokalizēts primārais audzējs, kas noteikts I un II posmā ar metastāzēm aknās, ādā un / vai kaulu smadzenēs

Ārstējot neiroblastomu, tiek izmantotas šādas pretaudzēju terapijas metodes:

Ja audzējs tiek savlaicīgi atklāts, primārā audzēja vieta tiek noņemta. Parasti audzējs neatkārtojas atlikušo audzēju šūnu klātbūtnē, kas arī atšķir neiroblastomu no citiem ļaundabīgiem audzējiem.

Neiroblastomas ķīmijterapija ietver vinkristīna, ciklofosfamīda, cisplatīna, doksorubicīna, vepezīda, tenipozīda un melfalāna lietošanu. Ifosfamīdam un karboplatīnam ir arī pretvēža aktivitāte uz neiroblastomu.

Radiācijas terapija netiek izmantota visos gadījumos, jo tā apdraud mazu bērnu ķermeni. Tomēr tas ir indicēts lietošanai kopā ar nepārveidojamiem audzējiem vai metastāzēm, lietotās ķīmijterapijas neefektivitāti, kā arī iespējamo recidīvu novēršanai.

Kā radiācijas terapijas veids, joda 131 I radioaktīvās izotopu ievadīšana audzējā, ko selektīvi uzkrājas neiroblastoma.

Ārstēšana I, II posmos ir ķirurģija, pirms kuras notiek ķīmijterapija. Parasti III stadijā neiroblastoma jau ir nederīga, kas padara to par nepieciešamu pirmsoperācijas ķīmijterapiju, kas ļauj ievērojami atjaunot audzēja lielumu pret resektējamo lielumu. IV stadijā ir nepieciešama ķīmijterapija, ķirurģija un kaulu smadzeņu transplantācija.

Parasti neiroblastomu diagnosticē jau IV stadijā, kad 5 gadu pacientu izdzīvošana nepārsniedz 20%. Prognoze ir visizdevīgākā maziem bērniem, īpaši, ja kaulu smadzenēs nav metastāžu. Kopumā pacientu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 50% (49-55%). Posma izdzīvošanas ziņā: pirmajā posmā līdz 100%, otrajā posmā - 94%, 3. posmā 60% (67-57%), 4. posmā - 10-20%. 4S posmam bērniem, kas jaunāki par 1 gadu, izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 75%.

Kas ir neiroblastoma?

Neiroblastoma bērniem ir nediferencētu šūnu audzējs. Šādas onkoloģiskās slimības analogu nav, jo šāda veida vēzis ir unikāls. Starp tiem ir:

  1. Spēja regresēt. Atšķirībā no citiem audzējiem, neiroblastoma var pilnībā izzust, neizmantojot ķīmijterapijas zāles un operācijas.
  2. Spēja diferencēt šūnas. Neiroblastomas bērnam var pārveidot par labdabīgu audzēja procesu, t.i., spontāni nogatavojas labdabīgi audzēja - ganglioneuroma.
  3. Spēja spontānai agresijai. Vēzis var strauji izplatīties visā ķermenī, neskatoties uz sarežģīto ārstēšanu.

Neiroblastoma bērniem var veidoties līdz 15 gadiem. Tomēr vidējais vecums, kurā šis vēzis ir diagnosticēts, ir 2 gadi. Šīs patoloģijas sastopamības biežums ir aptuveni 1 gadījums uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Neskatoties uz to, ka neiroblastoma ir saistīta ar bērnu vēzi, tā tika aprakstīta arī gados vecākiem cilvēkiem (ļoti reti). Dažos gadījumos audzējs tiek konstatēts jaundzimušo periodā. Šajā gadījumā slimība bieži tiek apvienota ar patoloģisku attīstību. Jo vecāks bērns, jo mazāka ir neiroblastomas varbūtība. Slimības attīstības risks jau ir diezgan zems bērnu vidū no 5 gadiem.

Neiroblastomas cēloņi

Kāpēc bērniem attīstās neiroblastoma? Slimības cēloņi ir saistīti ar ģenētiskām izmaiņām, eksogēnu un psihogēno ietekmi. Parasti nenobriedušas nervu šūnas var būt ķermenī līdz 3 mēnešiem. Līdz tam laikam viņiem jāpabeidz diferencēšana. Ja tas nenotiek, bērniem attīstās neiroblastoma. Audzēja simptomi, cēloņi un īpašības katrā atsevišķā gadījumā var atšķirties. Tomēr galvenais slimības attīstības mehānisms vienmēr ir nepilnīgs neironu veidošanās process. Nav iespējams nosaukt precīzus audzēja cēloņus, jo tie nav pilnībā saprotami. Saskaņā ar zinātnieku pieņēmumu un ģenētiskās analīzes rezultātiem bērnam neiroblastomas dažos gadījumos ir mantotas. Tomēr ir konstatēts, ka hromosomu defekti ne vienmēr tiek konstatēti pacientiem.

Citi neiroblastu veidošanās riska faktori ietver šādus simptomus:

  1. Iedzimtu anomāliju klātbūtne bērnam. Tas attiecas gan uz ārējiem defektiem (polidactyly, cleft lūpu), gan iekšējo orgānu anomālijām.
  2. Smaga jaundzimušā imūnsistēmas neveiksme.

Šāda vēža patoloģijas ģimenisko sastopamību raksturo neiroblastu agrīna rašanās. Vidējais pacientu vecums ir 8-9 mēneši. Tiek uzskatīts, ka jo agrāk audzējs ir radies, jo lielākas ir spontānās regresijas iespējas. Ar vecumu samazinās iespēja, ka šūnas sasniegs pilnīgu diferenciāciju.

Neiroblastoma bērniem: slimības simptomi

Slimības pazīmes ir atkarīgas no audzēja fokusa vietas. Kur var būt neiroblastoma bērniem? Patoloģijas simptomi ir saistīti ar lokalizācijām. Bieži vien pirmās slimības izpausmes ir sāpes. Tie var atrasties jebkurā vietā, jo nervu audi izplatās visā ķermenī. Vairumā gadījumu sāpes ir lokalizētas vēderā vai nierēs. Dažreiz patoloģijas izpausmes sākas ar bieži sastopamiem simptomiem, piemēram, drudzi. Dažos gadījumos neiroblastoma rada hormonus. Starp tiem - mediatoru adrenalīnu. Šādā gadījumā tiks atzīmētas šādas funkcijas:

  1. Sirdsklauves.
  2. Trauksme un bailes.
  3. Palielināts asinsspiediens.
  4. Smaga svīšana.
  5. Ādas hiperēmija.
  6. Krēsla maiņa ir caureja

Neiroblastomas bērnam var konstatēt nejauši. Papildus sāpēm un intoksikācijas sindromam dažreiz pirmā slimības pazīme ir pats audzējs. Tas var atrasties jebkurā ķermeņa daļā. Visbiežāk - uz vēdera vai krūšu sienas virsmas, retāk - no muguras. Ļaundabīgo audzēju skaita palielināšanās izraisa jaunu simptomu parādīšanos. Tās rodas asinsvadu saspiešanas, nervu galu, orgānu dēļ. Tas noved pie asins apgādes traucējumiem, asins recekļu parādīšanās, sāpēm.

Nervu sakņu saspiešanas rezultātā parādās parestēzijas, jutīguma palielināšanās vai zudums. Dzemdes kakla mugurkaula sakāve izraisa Hornera sindromu. Tas izpaužas kā skolēna sašaurināšanās, augšējā plakstiņa izlaišana un acs ābola lejupslīde. Muguras smadzeņu saspiešana ir bīstama ekstremitāšu paralīzes un parēzes attīstība. Ar ļaundabīgo šūnu dīgtspēju orgānos tiek pārkāptas pēdējās funkcijas.

Audzēja procesa izplatīšanās dēļ neiroblastoma attīstās 4. stadijas bērniem. Neskatoties uz šo briesmīgo diagnozi, agrīnā vecumā bija arī remisijas gadījumi, pat metastāžu veidošanās. Audzēja progresēšanas simptomi ir: vispārējs vājums, reģionālo limfmezglu palielināšanās, ķermeņa temperatūras palielināšanās līdz subfebrilām vērtībām, apetītes zudums. Mazie bērni var atteikties no krūts, pastāvīgi raudāt, ir krēsla pārkāpums.

Klīniskais attēls ar retroperitonālo neiroblastomu

Retroperitoneālā neiroblastoma parādās bērniem aptuveni 30% gadījumu. Šajā sadaļā audzēju ir grūti diagnosticēt. Bieži vien slimības sākumposmā viņai nav klīnisku izpausmju. Simptomi, kas var rasties, bieži tiek sajaukti ar citu gremošanas trakta patoloģiju pazīmēm, jo ​​tie nav specifiski vēža gadījumā. Šīs izpausmes ietver:

  1. Ievērojamu audzēju parādīšanās uz vēdera priekšējās virsmas. Neiroblastomas konsistence ir blīva, atgādina mezglu.
  2. Pastāvīgs ķermeņa temperatūras pieaugums.
  3. Pakaušanas traucējumi - caureja vai aizcietējums.
  4. Ādas paliekas anēmiskā sindroma dēļ. Neskatoties uz to, ka vēža slimībās gandrīz vienmēr novēro hemoglobīna līmeņa samazināšanos, tas var notikt arī kuņģa-zarnu trakta iekaisuma slimībās.

Kādas ir retroperitonālās neiroblastomas sekas bērniem vēlīnā stadijā? Audzēja simptomi bieži tiek diagnosticēti jau ar kopēju vēža formu. Neiroblastomas pazīmes ietver izteiktu periodisku sāpes mugurkaulā, ekstremitātēs. Šo sindromu izraisa audzēja metastāzes kaulu audos. Arī retroperitoneālā vēža progresēšanas simptoms ir tūska, kas nav saistīta ar nieru slimību. Vēl viena ļaundabīga bojājuma pazīme ir ķermeņa masas samazināšanās. Ar vēža dīgtspēju urīna orgānos tika konstatēti dysuric simptomi.

Virsnieru neiroblastomas pazīmes

Papildus retroperitoneāla audzēja lokalizācijai, virsnieru neiroblastoma bērniem ir izplatīta slimības forma. Tāpat kā citas šīs slimības šķirnes, ļaundabīgo audzēju veido arī diferencētas šūnas. Tie veidojas pirmsdzemdību periodā. Virsnieru neiroblastoma ir ļaundabīgs hormonu veidojošs audzējs. Tas atšķiras no feohromocitomas. Šāds audzējs arī izraisa kateholamīna ražošanas pieaugumu, bet tās šūnas ir pilnībā diferencētas (labdabīgi).

Galvenie virsnieru neiroblastomas simptomi ir simptomi, ko izraisa adrenalīna līmeņa paaugstināšanās. Starp tiem ir svīšana, agresīvas un nemierīgas valstis, tahikardija, hipertensija. Visbiežāk slimības sākumposmā ir asimptomātiska.

Virsnieru neiroblastoma attiecas uz agresīviem audzējiem, tāpēc tā var ātri izraisīt metastāzes. Šajā gadījumā kopīgs simptoms ir zilganu plankumu parādīšanās uz ādas virsmas. Šie elementi norāda uz vēža šūnu izplatīšanos. Vēlākas slimības izpausmes ir tādas pašas kā retroperitonālās neiroblastomas gadījumā.

Nieru audu dīgšana izraisa asinsvadu obstrukciju un urīna aizturi, sāpes. Dažos gadījumos tiek konstatēta hematūrija. Muguras smadzeņu bojājumus jostas mugurā raksturo iegurņa traucējumi un kustību traucējumi apakšējās ekstremitātēs.

Neiroblastoma bērniem: simptomi, cēloņi, foto patoloģija

Slimības klīniskais attēls ir saistīts ne tikai ar audzēja bojājuma lokalizāciju, bet arī ar šūnu elementiem, no kuriem veidojas ļaundabīgs audzējs. Kā neiroblastoma izskatās un jūtas bērniem? Simptomi, audzēja foto, precīzāk, ja runā ārstu valodā, rentgenstaru, datortomogrāfijas dati var būt atšķirīgi. Bieži klīniskās izpausmes ir atkarīgas no lokalizācijas. Tāpēc, saņemot ļaundabīga veidojuma tēlu, ārstam ir iespēja ieteikt, kuri simptomi raksturo šo audzēju un kā tas ir bīstami nākotnē.

Galvenais neiroblastomas attīstības cēlonis ir nepilnīga šūnu diferenciācija. Tie, savukārt, var būt atšķirīgi. Atkarībā no tā atšķiras šādas patoloģijas formas:

  1. Medulloblastoma. Šis audzējs veidojas no smadzeņu šūnām. Patoloģisko procesu raksturo strauja izplatība un augsta mirstība. Nav iespējams atbrīvoties no audzēja, jo tas ir lokalizēts smadzenēs. Galvenie slimības simptomi ir bērna kustību nelīdzsvarotība un koordinācija.
  2. Retinoblastoma. Daži autori šo vēža formu nodala kā atsevišķu slimību. Tomēr, neskatoties uz to, ka audzējs izraisa redzes zudumu, tas sastāv no nervu šūnām (tīklenes). Patoloģija ir asimptomātiska. Vienīgā slimības klīniskā izpausme ir audzēja pārnešana caur skolēnu. Šo parādību sauc par "kaķa acs" simptomu. To raksturo fakts, ka tad, kad gaismas staru kūlis ir vērsts uz aci, skolēns kļūst balts.
  3. Neirofibrosarkoma. Šis audzējs rodas no nediferencētām simpātisku šķiedru šūnām. Bieži vien tas izpaužas vēlākā posmā. Metastāzes atrodamas limfmezglos un kaulu audos.
  4. Sympathoblastoma. To raksturo katecholamīnu ražošanas pieaugums. Var būt lokalizēts virsnieru dziedzeros vai simpātiskos veidojumos (nervu šķiedras, mezgli).

Kā izskatās neiroblastoma bērniem? Katrā gadījumā atšķiras audzēju fotogrāfijas. Patoloģisku veidošanos var vizualizēt uz vēdera, muguras, krūtīm. Nav iespējams diagnosticēt audzēju tikai ar ārējām pazīmēm un to palpāciju. Šim nolūkam ir nepieciešams veikt morfoloģisko izpēti.

Vēža patoloģijas posmi

Tāpat kā visi vēzi, neiroblastomas tiek klasificētas pēc ļaundabīgā procesa stadijas. Tas ir ļoti svarīgi onkoloģijā. Posms ļauj novērtēt slimības prognozi, kā arī noteikt ārstēšanas stratēģiju. Tomēr jāpatur prātā, ka neiroblastoma ir unikāls audzējs, kas ir pakļauts spējai patstāvīgi regresēties un nonākt labdabīgā procesā. Šādi „brīnumi” var notikt jebkurā posmā. Tādēļ neiroblastomas diagnoze ne vienmēr ir teikums.

Pirmo slimības stadiju (T1N0M0) raksturo primārā audzēja fokuss, kas ir 5 cm vai mazāks. Tajā pašā laikā netiek ietekmēti reģionālie limfmezgli, un nav citu metastāžu. Otrajā posmā (T2N0M0) palielinās tikai primārā audzēja bojājums. Tās izmērs ir no 5 līdz 10 cm, bet ļaundabīgo šūnu izplatīšanās organismā nav pazīmju.

Neiroblastomas trešo posmu raksturo blakus esošo limfmezglu bojājumi. Tajā pašā laikā reģionālās metastāzes var būt atsevišķas (T1-2N1M0) vai to lokalizāciju nevar noteikt (T3NxM0).

Visbīstamākais ir atstāts novārtā neiroblastoma bērniem. Onkoloģiskā procesa 4. posmu raksturo vairāku ļaundabīgu fokusu (T4NxMx) klātbūtne vai citu orgānu bojājumi (T1-3NxM1). Audzēju metastāzes visbiežāk sastopamas kaulos, ādā un aknās.

Komplikācijas un prognozes

Neiroblastomas komplikācijas ietver motoru traucējumus - parēzi un paralīzi, smadzeņu saspiešanu, audzēja asinsvadu emboliju. Slimības prognoze ir atkarīga no procesa stadijas un bērna vecuma. Patoloģijas attīstības sākumposmā bērniem, kas jaunāki par 1 gadu, 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir augsts, kad nav reģionālu un attālu metastāžu.

3. un 4. posmā prognoze ir atkarīga no pacienta vecuma un audzēja īpašībām. Bērniem līdz 1 gada vecumam 5 gadu dzīvildze ir 60%. Tas ir saistīts ar audzēja spēju atgūt sevi. No 1 līdz 2 gadiem - izdzīvošanas rādītājs ir 20%, vecāks - 10%.

Bērnu onkoloģisko slimību profilakses pasākumi nav attīstīti. Retos gadījumos audzēju var diagnosticēt pirmsdzemdību periodā.

Skatiet videoklipu: Autoimūno slimību agrīnās diagnostikas metodes izstrāde (Janvāris 2020).

Loading...